陶阳，褚志刚

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种常见的遗传性心血管疾病，在普通人群中的发病率约为1/500，是年轻人心源性猝死的首要原因。组织学研究发现，心肌纤维化是HCM患者中一种常见的病理改变，在疾病的发生发展中发挥着重要作用。心脏磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR)钆对比剂延迟强化(late gadolinium enhancement，LGE)扫描发现心肌LGE与心肌纤维化间具有良好的相关性[1]，这使无创性评价HCM中的心肌纤维化情况成为可能。近年来，有关HCM中LGE的表现特点、发生和发展、定量评价及其与心肌功能、心电图异常和疾病预后的关系成为研究热点，本文对相关的研究进展进行综述，力求梳理CMR-LGE在HCM病理生理学评价中的价值，为临床应用提供参考。

1 HCM中LGE的表现特点和发生、发展

1.1 HCM中LGE的一般表现特点 在HCM患者中，心肌纤维化非常普遍，特别是在心肌肥厚程度较明显且有相关危险因素的家族性患者中。研究显示，在携带肌小节突变基因者中，血清Ⅰ型前胶原C末端肽在无显性疾病时就已升高，提示心肌胶原蛋白合成增加。这一促纤维化状态出现于左室肥厚或MRI发现LGE之前，表明在HCM疾病早期即已发生心肌纤维化[2]。HCM中的心肌纤维化主要发生于肥厚心肌内，通常位于右室壁与室间隔的连接部，其范围大小与局部心肌肥厚程度呈正相关，而与患者的临床症状及严重性均无显著相关性[3]。在有症状的心尖肥厚型HCM患者中，LGE多累及心内膜下层，这一特点可能与局部收缩功能异常、严重的临床症状及室性心律失常有关[4]。在儿童和青少年HCM 患者中，LGE的表现与成人相似[5]，但不同性别患者的左室重构及LGE具有明显差异，女性患者的左室重构指数及LGE范围明显大于同龄男性患者，临床预后相对更差[6]。……