谢小桐 综述 陈玉成 审校

(四川大学华西医院心内科，四川 成都 610041)

心脏占位是严重威胁患者生命安全的心脏疾患之一，主要包括肿瘤及假性肿瘤性病变，其中肿瘤分为良性、恶性及交界性肿瘤(神经鞘瘤和心包肿瘤)[1]。心脏占位病变在心脏病中虽然较为少见(发病率为0.001 7%～0.33%)[1]，但以往在临床上诊断、确诊难度较大。随着现代医学的日益发展和进步，磁共振成像技术在心脏占位的诊断、评估和管理方面发挥出巨大作用。目前所用的3.0T磁共振成像技术空间分辨率很高，组织对比度良好，其多层面、多角度及增强扫描技术能够更加精确地鉴别心肌、血管、脂肪、坏死、钙化灶、纤维化等不同组织性质，并通过占位的行为特征判断其良恶性，从而区分真性和假性、良性和恶性肿瘤性病变。Zhu等[2]的研究显示，心脏磁共振区分肿瘤及假性肿瘤的精确度为100%，区分良性及恶性肿瘤的精确度为96%。同时，磁共振成像技术可以明确各结构的解剖位置关系，划分占位及正常组织的界限，有助于指导手术治疗方式及预后评估。现概述心脏占位及磁共振成像技术在心脏占位诊断评估中的优越性。

心脏磁共振评估心脏占位的主要技术包括白血电影成像、黑血T1、T2加权成像、对比增强成像(压脂和无压脂)、心肌首过灌注(first-pass perfusion,FPP)成像[3]、早期钆增强(early gadolinium enhancement，EGE)和晚期钆增强(late gadolinium enhancement，LGE)成像等[4]。

1 假性肿瘤

1.1 血栓

血栓是最常见的心脏占位之一，常于超声心动图筛查心脏疾病时偶然发现，多见于左心耳。心房颤动、二尖瓣疾病或陈旧性心肌梗死后继发严重左室功能不全的患者是心脏血栓的高危人群[5]。Pazos-López等[6]对116例心脏占位患者的研究结果表明，血栓比肿瘤更小(1.6 cm2vs 8.5 cm2，P<0.000 1)、更均匀(99% vs 46%，P<0.000 1)及移动度更慢(13% vs 33%，P=0.007)。在T2加权快速自旋回波、FPP成像和LGE成像中，血栓的信号常高于肿瘤的信号。95%的血栓在短反转时间LGE成像中表现为高信号或等信号，而在长短反转时间的LGE成像中表现为低信号。在鉴别血栓和肿瘤时，LGE成像特点的差异精确度达95%。此外，血栓缺乏血供，在EGE成像时不摄取对比剂，呈低信号强度。综上，心脏磁共振成像能够更准确地鉴别心脏血栓患者。

1.2 心包及心脏囊肿

心包及心脏囊肿是极其少见的良性心脏占位，界限清楚，通常不引起临床症状，在体检时偶然发现。若其体积很大，可能会压迫毗邻组织，产生的临床症状与囊肿位置相关。心包囊肿在T1加权像上呈低信号或等信号强度，在T2加权像呈高信号强度，在LGE成像中不增强。T2加权快速自旋回波及反转恢复快速小角度激发梯度回波序列能够清晰呈现囊肿的位置及形态，既能在术前更精准地定位囊肿，又能为术后随访、评估治疗效果提供参考[7-8]。

1.3 正常心内组织

在传统的超声心动图检查中，一些正常的心内组织结构不易与肿瘤或血栓区分，如Coumadin嵴[9]、位于左上肺静脉与左心耳之间的正常边缘组织、腔静脉瓣、Chiarinetwork界嵴、右室节制索、异常的左室肌腱等。磁共振成像技术具有高空间分辨率和宽阔的视野，可以更加精确地对这些组织进行定位及定性，对鉴别诊断作用重大。

2 恶性肿瘤

2.1 肉瘤

原发性恶性心脏肿瘤非常罕见，其中大多数为肉瘤，其余是淋巴瘤或心包间皮瘤。肉瘤预后很差，生存期通常不超过12个月，包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤、成纤维细胞肉瘤等[10]。钆对比剂能够缩短组织T1弛豫时间，当出现炎症或水肿时，受损心肌的细胞膜通透性增加或破裂，钆对比剂弥散至心肌细胞内；当组织纤维化时，细胞外间隙增大，局部钆对比剂浓度增加且滞留，T1弛豫时间缩短，出现T1高信号(即延迟强化)。根据LGE分布区域的不同，可以明确肉瘤组织引起的炎症、水肿或纤维化的位置及范围，有助于肉瘤的诊断及鉴别诊断[11]。

2.2 血管肉瘤

血管肉瘤是最常见的恶性原发性心脏肿瘤，侵袭性强且浸润广泛[10]。血管肉瘤一般起源于右心房，表现为右心衰竭的相关症状，累及心包时可出现心包积液甚至心包压塞。肉瘤富含血管，在FPP的动脉期出现强化，而肉瘤的中央坏死区及周围的纤维化组织则表现为局灶性低信号，因此在LGE成像中呈现不均匀强化特征[12]。

2.3 横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤在婴幼儿中较为常见。多起源于心肌层，常累及心包及瓣膜[13]。相对心肌组织信号，横纹肌肉瘤在T1加权图像呈等信号，T2加权图像呈高信号，在LGE成像中表现为均匀强化。

纤维肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤等是更为罕见的肉瘤，其磁共振成像与其他肉瘤是相似的。

2.4 心脏原发淋巴瘤

心脏原发淋巴瘤极其罕见，由于肿瘤的免疫逃逸现象，免疫缺陷的患者更易罹患淋巴瘤，而起源于心外淋巴瘤的转移瘤较原发性心脏淋巴瘤更为常见[14]。在磁共振成像中，部分心脏淋巴瘤表现为附着或粘连于心肌组织的肿块，界限不清，在T1加权像中呈均匀等信号，在T2加权像中呈略高信号；部分表现为弥漫性心包浸润，可产生血性心包积液。另外，T1加权像易于观察纵膈淋巴结是否受到浸润及浸润程度，从而明确淋巴瘤分期。心脏淋巴瘤在LGE成像中表现为不均匀强化。心脏淋巴瘤侵袭性强，若早期发现，化疗是一种有效的治疗手段。针对弥漫大B细胞淋巴瘤，CD20单克隆抗体也是一种可能有效的特异性治疗方式。目前，心脏淋巴瘤的诊断金标准为心肌病理活检，但因其为有创性诊断技术，所以应用有所限制[15]。而利用心脏磁共振成像技术，则能够及早识别心肌改变，准确发现患者疑似淋巴瘤，并对其精确的诊断、治疗及改善预后有极其重要的作用。

2.5 心脏转移瘤

心脏转移瘤在临床中很少出现心脏相关症状，常因原发病灶引起的临床表现而进行系统性检查时发现，因此较难早期诊治[16]。常见的原发病灶包括支气管肿瘤、胸腔肿瘤及黑色素瘤，通过直接浸润、血道及淋巴道转移至心脏。心脏转移瘤的磁共振图像无特异性，通常表现为T1加权像低信号，T2加权像高信号。较为特异的黑色素瘤[17]由于瘤体内大量黑色素缩短了T1弛豫时间，表现为T1加权像高信号。

3 良性肿瘤

3.1 黏液瘤

黏液瘤是最常见的心脏原发性肿瘤，起源于卵圆窝附近的组织，一般局限在左心房内，有蒂相连，因此活动度很高，在心脏舒张时，可能会向下脱垂引起二尖瓣狭窄，出现梗阻症状[18]。黏液瘤在稳态自由进动序列(steady-state free-precession，SSFP)的电影成像中，常表现为相对血池的低信号，在FPP成像中表现为中等信号[19]。因为SSFP序列具有高时间分辨率，所以对于诊断移动度高的黏液瘤有重要价值。黏液瘤内部可能会出现出血、坏死、钙化、纤维化等，多种组织成分在T1、T2加权成像中表现为不均匀强化。LGE成像可准确区分黏液瘤和血栓，前者表现为多灶性强化，而后者不摄取造影剂，呈低信号。

3.2 心脏纤维瘤

心脏纤维瘤是儿童中最常见的心脏肿瘤，常见于室间隔或左室游离壁。心力衰竭及心律失常为其特征性临床表现。纤维瘤界限非常清楚，富含纤维组织，在T1、T2加权像中表现为均匀一致的低信号，此外，可通过T1快速自旋回波序列、压脂序列、T2自旋回波序列、FPP序列、SSFP电影序列、LGE序列精确定位纤维瘤及其与周围瓣膜的关系，为外科术前准备提供依据，从而达到精准治疗[20]。在LGE成像中，钆造影剂扩散至大量纤维组织细胞外间隙，升高纤维组织信号，出现延迟强化，这是LGE成像的另一重要诊断价值。

3.3 脂肪瘤

脂肪瘤界限清楚，质地均匀，由包膜包裹的肿瘤性脂肪细胞构成。多数起源于房间隔及心外膜，可突入心包腔；偶发生于心内膜，向心腔内突出，若引起梗阻出现明显临床症状或出现恶变倾向时，可考虑外科手术切除。在T1加权像中，脂肪瘤呈现均匀一致的高信号强度。因其富含脂肪组织，在磁共振成像中与胸壁脂肪组织信号相近，也可据此鉴别脂肪瘤。压脂序列能够更好地显示心肌组织，明确病变是否含有脂肪。频谱预饱和反转恢复序列对脂肪敏感度较高，在此序列中脂肪瘤信号降低，LGE成像中脂肪瘤无增强[21]。

3.4 乳头状弹力纤维瘤

乳头状弹力纤维瘤是最常见的心脏瓣膜原发肿瘤[22]。不同于感染性心内膜炎的瓣膜赘生物，乳头状弹力纤维瘤很少对心脏瓣膜造成损伤，影响其功能。它们体积很小，流动性高，目前的主要诊断手段是超声心动图。磁共振图像在T1、T2加权像中呈现均匀中等信号强度，接近心肌组织。乳头状弹性纤维瘤有时可因为瘤体碎片或表面血栓脱落，而引起体循环或肺循环栓塞。当体积较大、活动度高时，尤其发生在左侧的瘤体，可通过外科手术切除[23]。

3.5 心脏血管瘤

心脏血管瘤是一种少见的良性肿瘤，可发生于各心腔及心包，无明显特异性，其临床特征与肿瘤的位置、大小、生长速度相关，外科手术切除是一线治疗方式[24]。血管瘤富含血供，血流缓慢，在T1加权像与心肌组织信号强度相似，在T2加权像呈极高信号，在FPP序列中出现强化，延迟强化序列中信号会进一步增强。此外，由于血管瘤内部可以存在纤维化或钙化组织，有时会表现为不均匀强化。

4 结论

心脏占位会导致严重的临床综合征，如心内梗阻、致命性心律失常等。心脏磁共振成像技术能够可靠地区分真假性肿瘤性病变，区分良恶性肿瘤，及早发现患者疑似心脏占位，并对占位进行精准的定性、定位，评估心脏功能影响，对明确诊断、指导治疗及预后评估等均有重要价值。

[ 参 考 文 献 ]

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