杜昆钰

【摘要】 Kartagener综合征是具有支气管扩张、鼻窦炎和内脏转位三联征的综合征，临床少见。早期诊断及积极治疗本病可影响KS患者的预后。本文报道1例KS患者的临床资料，回顾相关文献并总结，以期提高临床医生对KS的认识。

【关键词】 Kartagener综合征； 原发性纤毛不动运动障碍； 支气管扩张； 鼻窦炎

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2017.34.080 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2017）34-0162-03

Kartagener综合征（KS），又称支气管扩张-鼻窦炎-内脏转位综合征，是一种少见的先天性常染色体隐性遗传疾病。该病发病率低，存在大量漏诊、误诊情况。为提高对该病的认识及早期诊断，现就笔者所在医院收治的1例患者临床资料，报道如下。

1 病例介绍

患者，男，37岁，因反复咳嗽，咳痰20年，气促7年，再发伴发热4 d至笔者所在医院住院治疗。患者7年来反复咳嗽，咳黄脓痰，伴活动后胸闷，气促，曾多次于外院住院治疗，诊断为支气管扩张，经抗感染等治疗后症状可改善。4 d前患者无明显诱因上述症状再发加重，阵咳，咳大量黄色脓痰，伴间断发热，体温最高时达39.7 ℃，静息下即感胸闷气促明显，无胸疼、咯血，无长期午后低热、盗汗等症状，于外院输头孢他啶针治疗，症状无明显好转，遂入笔者所在医院。既往史：无“高血压、糖尿病、冠心病”病史，否认“肝炎、结核”等传染病史。无烟酒等不良嗜好。患者父母体健，非近亲结婚，否认家族遗传病史，24岁结婚，育有一子，体健。入院时查体：神清，消瘦，体温37.3 ℃，脉搏84次/min，呼吸22次/min，血压105/64 mm Hg，未吸氧下血氧饱和度68%，口唇及指端明显发绀，鼻腔未见脓性分泌物，气管居中……