张广风，刘 屹(中国医科大学附属第一医院放射科，辽宁 沈阳 110001)

患者男，56岁，因“无明显诱因出现四肢乏力6个月”入院。专科体检未见异常。实验室检查：尿比重1.007，尿素1.94 mm/L，外周血单核细胞计数109/L。CT平扫示右侧肾上腺见分叶状软组织密度团块影，CT值约44 HU,病灶边界清，周围脂肪间隙见索条影，右肾及肝脏下缘受压(图1A)；MR平扫示右侧肾上腺区分叶状T2混杂信号团块，其内可见短T2信号，边界清(图1B)；增强CT及MRI均显示病灶呈不均匀轻中度强化，边缘可见肾动脉分支为其供血，内部见多发无强化区(图1C)。影像学诊断：右侧肾上腺区占位性病变，嗜铬细胞瘤可能性大。行右肾上腺区肿瘤切除术，术中见右侧肾上腺区病灶质硬，呈分叶状，表面覆盖肾上腺组织，直径约12 cm,与肾脏、肝脏、十二指肠、右肾静脉及下腔静脉粘连，周围血管丰富，略挤压右侧肾脏、肝脏下缘。术后病理检查可见瘤细胞周围伴炎性细胞浸润(图1D)。取2块肾上腺肿瘤组织(A1、A2)行免疫组化检查，A1:NeuN(±),S-100(弱+),MyoD1(浆+),Myogenin (-),SMA(+),CD34(血管+),Desmin(-),INI-1(+)；A2:S-100(弱+),Chromogranin A(-),Inhibin-a(-),Melan A(-),P53(散在+),Ki-67(阳性细胞约2%)，Synaptophysin(-)，Vimentin(+)，NSE(+)，Chromogranin A(-)；Synaptophysin(-)，CD68大细胞(-)，CD163大细胞(-)。病理诊断：(右侧肾上腺)炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)。

讨论IMT是间叶组织来源的交界性中间型肿瘤，患者临床表现多为发热、乏力、体质量下降等，好发于肺部、腹腔。肾上腺IMT发病率极低，临床表现缺乏特异性，需与肾上腺常见肿瘤相鉴别：①嗜铬细胞瘤，多为圆形实质肿块，少数为边界清晰的分叶状肿块，可伴坏死、囊变，肿瘤实性成分T1WI呈等低信号，脂肪抑制T2WI呈明显高信号，增强后常明显强化，患者多有持续高血压，明显强化及高血压症状可作为鉴别点；②皮质腺瘤，含有脂肪组织，密度低而均匀，MRI多表现为等T1等T2信号,少数呈略长T1略长T2信号，富含脂质的腺瘤梯度回波反相位图像信号强度明显下降，增强动脉期轻度强化，强化程度较正常肾上腺低，延迟期强化下降，而乏脂质腺瘤CT平扫常表现为与正常肾上腺等密度的结节，增强后轻微强化，单纯从影像表现鉴别诊断皮质腺瘤与IMT较为困难，但皮质腺瘤患者常伴有明显高血压、周围性软瘫或无明显诱因导致肥胖等症状及醛固酮或皮质醇等生化指标异常；③肾上腺转移瘤，形态多不规则，边缘毛糙，呈分叶状，T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或等信号，且多呈不均匀弱强化，肿瘤形态、强化方式及原发肿瘤病史等有助于鉴别。