齐素红

（天津市天津医院，天津 300211）

成骨不全症（又称脆骨病，瓷娃娃）的典型表现为骨基质的形成不全，骨质松脆，患儿易发骨折，轻微的碰撞也会造成严重的骨折，是一种罕见遗传性骨疾病。双膦酸盐类药物可以降低破骨细胞介导的骨吸收，增加骨密度，增强骨质,从而最大限度的减少骨折发生率避免残疾、改善患儿的生活质量[1]。我院对成骨不全症患儿采取注射用帕米膦酸二钠输液治疗，与其他疾病患儿的输液治疗相比，输液时需要更严格的控制输液时间和滴速；患儿极易发生骨折，静脉穿刺和护理难度加大。现将护理体会总结如下。

1 临床资料

我科于2014年2月至2017年2月收治成骨不全症采取注射用帕米膦酸二钠输液治疗的患儿共186例，男102例，女84例，年龄4个月～14岁。患儿均符合成骨不全症临床诊断标准，治疗方法为2岁以下剂量为 0.5mg／(kg﹒d)连续 3 天，2 月 1 次；2～3 岁0.75 mg／(kg﹒d)连续 3天，3个月 1次；3岁以上1 mg／(kg﹒d),连续 3天，4个月 1次。每次输注时间不少于4小时，治疗时采用输液泵严格控制输液时间。注射用帕米膦酸二钠的总用量为12.4 mg/kg，经治疗后，骨密度 Z 值从（-6.5±2.1）升至（-3.0±2.1），椎体冠状面面积增加、骨折率下降。186例患儿全部完成该疗程治疗，处于随诊观察中。

2 护理

2.1 通过对患儿的行为观察了解病情变化 本组患儿中17例年龄不满2岁，由于年龄原因无法通过语言准确的表达不适，要求护士在护理期间多观察、多总结读懂患儿的面部表情和肢体语言。通过日常观察了解到：当患儿发生胃肠道反应时，进食过程中表现为用手拒绝奶瓶、食物，左右摇头躲闪、哭闹、将食物吐出、进食速度明显下降及进食后出现呕吐和干呕[2]；当患儿处于体温上升期会出现烦躁、哭闹、寒战、末梢循环差即表现为手脚冰冷但腋温升高等表现。护士经过不断摸索和密切观察，准确解读了患儿的肢体语言，并进行了对症处理（具体措施见不良反应的护理），患儿未发生延误病情的现象。

2.2 静脉通路的护理 由于在静脉穿刺时患儿易哭闹、依从性差，同时患儿年龄小外周血管细、壁薄、不易固定，且患儿极易骨折，增加了穿刺固定的难度。在静脉穿刺前，首先评估穿刺部位血管充盈度及患儿合作程度，态度和蔼、动作轻柔，尽量取得患儿的配合，有穿刺困难时请高年资护士为患儿进行静脉穿刺，穿刺部位可选择手背、头静脉、肘正中静脉，若患儿存在骨折应避开患侧肢体。在协助固定患儿体位，禁止使用“拖、拉、拽”等动作，轻抚患儿肢体五指张开,以提供更大的支持面积和平均的支持力[3]。选择较细的止血带轻轻系上即可，不可过紧；选用静脉留置针，以减少穿刺次数。留置针位于关节处者，用硬纸盒作为支具固定。在留置针固定胶布上注明穿刺日期和时间，以便护士按时拔除。该组患儿在治疗期间均采用输液泵静脉输液，加强巡视及时处理异常情况，减少报警频率。避免增加患儿及家属不必要的心理负担。

2.3 药物的使用及不良反应的护理

2.3.1 准确安全用药的护理 每例患儿的用药剂量并非单一根据患儿的年龄，还需根据患儿的体重计算，因此准确测量患儿的体重是保证正规、及时、足量化疗的前提。成骨不全症患儿大多不能自行站立。对于≤3岁的患儿，采用一名成人怀抱或是双手平托患儿的方法称出总重量再减去该名成人的体重，得出患儿体重。对于3岁以上的患儿，临床使用的体重计最大承重为100 kg，为了保证患儿的安全，采用双人平托患儿双称踏板称重的方法测量患儿体重。一般经过两次以上测量取平均值以减小误差。在配置化疗药物时根据体重精确计算出用药剂量、双人核对、及时配置。通过以上护理措施，保证了186例患儿的用药安全。

2.3.2 发热的护理 发热是该药引起的常见不良反应，合并全身不适、寒战、疲劳及面部发红等症状。83例患儿用药后体温37.5～38.5℃，遵医嘱给予温水擦浴1次/30分，重复2～3次；冰袋外裹一层毛巾置于腹股沟或腋下等大动脉处，每30 min更换1次，并密切观察，增加巡视，预防冻伤局部皮肤。经过温水擦浴和冰袋物理降温后，患儿体温缓慢下降。96例患儿用药后体温高于38.5℃，遵嘱给与阿司匹林泡腾片或布洛芬悬混液0.25 mg/kg口服。患儿高热时大量出汗水分丧失过多易引起高渗性缺水，协助或是督促患儿多饮水。其中63例患儿拒绝饮水或是仅少量饮水，遵医嘱建立静脉通路给予静脉滴注5%葡萄糖，同时也可防备患儿发生高热惊厥时及时用药。发生高热患儿床头准备压舌板，防止高热惊厥时发生舌咬伤。 经过物理降温、药物退热及静脉补液治疗，患儿的发热反应均得到控制和缓解。

2.3.3 恶心、呕吐的护理 恶心、呕吐是胃肠道常见的不良反应，严重恶心呕吐的患儿易发生脱水、电解质紊乱甚至营养不良，影响治疗。本组58例患儿用药后出现呕吐。患儿呕吐时避免呛咳和误吸，将患儿头偏一侧；观察呕吐物的颜色、性状和量；呕吐后及时帮助患儿漱口，保持口腔清洁。整理周围环境，避免不良刺激。床单位有污染时及时更换，保持床单位的干净整洁。治疗期间,对呕吐剧烈不能摄入足够的食物时，适当增加静脉营养外，以少量多餐方式 ,提供患儿温和无刺激的食物 ,避免煎炸、油腻等不易消化和吸收的食物 。创造良好的进食条件,进食时应调节好情绪,保持周围环境清洁舒适。保持患儿平衡膳食 ,合理安排饮食包括蛋白质、谷类、豆类、蔬菜类、水果和必需脂肪酸。该58例患儿经过积极的护理干预，未发生水、电解质紊乱及营养失调及营养不良，未影响治疗的进行[4]。

2.3.4 皮疹的护理 帕米磷酸二钠常见的不良反应有皮疹，本组33例患儿出现皮疹，且均为一过性，在当天输液结束3～4小时内消失。向患儿及家属解释出现皮疹的原因，取得他们的理解。保护局部皮肤清洁每日用温水轻擦皮肤，禁止用肥皂水或是酒精擦拭皮肤；给患儿修剪指甲，低年龄患儿自制能力差者，给患儿戴手套或将手包起来防止因抓挠发生感染；病室保持整洁，定时通风，定时空气消毒。

2.4 饮食护理 成骨不全症患儿由于骨折或是畸形多是常年卧床，肠蠕动变慢易引起便秘。除鼓励患儿养成定时排便的习惯外，在治疗期间多食含维生素及膳食纤维的食物，如新鲜水果、绿色蔬菜等。在输液治疗过程中患儿易出现低钙血症、低磷血症，多食富含钙的食物：虾皮、海带、黑木耳、豆腐、黑芝麻、鸡蛋黄等。

2.5 心理支持 本病是一种罕见的遗传性骨病，病程长护理难度大，患儿家属心理负担重。我们以小组讲课的形式进行该疾病相关知识的讲座，给予家属积极支持、正向引导，消除家属的疑惑。以病友会的形式建立包括医护人员在内的患儿家属经验交流群，鼓励患儿家属坚持治疗，介绍已经减轻或好转患儿的经验，减轻患儿家属的心理负担。

3 小结

在患儿化疗过程中积极开展院内护理会诊，就输液技巧、营养支持等问题，与儿内科、营养科等科室开展经验交流，确保了患儿化疗的顺利进行。通过参照国内外文献并总结实际工作中对成骨不全症患儿输液治疗护理的经验：该病患儿化疗护理工作中的重点是药物引起不良反应，护理工作的难点是病情的观察，护理的目标是最大限度减轻药物的不良反应减轻患儿的痛苦，鼓励患儿及家属坚持全程规范化的治疗，提高生活质量。