徐 源，隋建美⋆，韩 锋，杨 明

（贵州医科大学附属医院，贵州 贵阳 550004）

恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNSTs）指来源于周围神经或显示向神经鞘膜分化的恶性肿瘤，属于一种少见的周围神经系统肿瘤[1,2]，属于2007年WHO神经系统肿瘤分级的Ⅲ～Ⅳ级，并除外原发于周围神经脉管系统以及神经束膜的肿瘤。恶性神经鞘瘤可发生于身体任何部位，但最常见于躯干和四肢[3]，单纯发于头部者较为少见，故常误诊或漏诊。现报道头部恶性外周神经鞘瘤1例并文献复习。

1 病例报告

患者，男，25岁，因“突发头部疼痛10天”入院。患者自诉10天前无明显诱因突发头痛，伴抽搐1次，无恶心、呕吐，无听力及视力减退。首诊于外院，头部CT检查示：右侧额顶部不规则混合密度影，考虑右侧额部肿瘤；头部MRI示：右侧额顶部占位。患者2016年04月25日就诊于我院。查体见：神志清楚，反应灵敏。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。四肢肌力及肌张力正常，双侧深浅感觉存在。定向力、计算力等高级神经系统检查未见异常。既往体健，家族无类似疾病史。

2016年04月28日在全麻下行“开颅肿瘤切除术+去骨瓣减压术”，术中见：右侧顶部肿瘤组织，与硬膜粘连紧密基底部位于矢状窦侧壁，延伸至大脑镰，肿瘤外界与脑组织边界不清，大小约4.0×7.0×4.0 cm。肿瘤组织呈鱼肉状，灰白色，质硬，血供丰富，边界不清。免疫组化示：肿瘤细胞S-100灶+，CD57灶+，Vimentin +，CD 34 -，GFAP -，CK+，SMA -，Desmin -，P53 -，EMA -，PR -，Desmin -，Ki-67阳性率约40%。特殊染色示：网织染色+（见图1）。病理报告：（右额顶矢状窦）恶性外周神经鞘瘤。2016年04月28日复查CT未见肿瘤组织残留。手术前后CT图像见图2。

患者术后切口一期愈合，征求患者及家属意见后给予放疗（60Gy），2016年05月10日治愈出院。……