丁 婕，林 智，陈 莺，徐 群，李建萍，陈增爱，管阳太

1. 上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科，上海 200127

2. 上海交通大学医学院附属仁济医院影像科，上海 200127

1 病例报告

1.1 主诉

患者，女性，54岁，因“双下肢感觉异常、行走不稳1年余”于2016年4月就诊于上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科。患者自诉进行性加重双下肢及臀部感觉异常，伴有行走不稳、脚踩棉花感、排尿困难。

1.2 既往史

既往有10年反复发作性前额胀痛病史。

1.3 神经系统查体

双下肢肌张力增高，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性，双侧第8胸椎感觉平面以下针刺觉减退。其余神经系统查体未发现明显异常。

1.4 腰椎穿刺脑脊液检查

蛋白含量为550 mg/L，红细胞计数为1 690×106/L，白细胞计数为7×106/L。

水通道蛋白4（aquaprorin 4，AQP4）抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体、髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein，MBP）抗体均为阴性。

脑脊液中可见深染的免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）寡克隆区带（oligoclonal band，OCB）。

1.5 影像学检查

1.5.1 头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）

双侧额叶皮质下多发小斑片状异常信号，T1加权成像呈略低信号（图1A），T2加权成像呈高信号（图1B），液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列呈高信号（图1C）；增强后强化不明显（图1D）。

1.5.2 颈椎MRI

脊髓、脑干表面线状T1加权成像略高信号（图2A、D），T2加权成像呈线状低信号影（图2B、E）；脊髓变细萎缩，脊髓可疑长节段T2加权成像高信号；增强后髓内未见明显异常强化（图2C、F）。

图1 1例54岁中枢神经系统表面铁沉积症女性患者头颅磁共振成像平扫增强扫描影像（2016年4月）。双侧额叶皮质下多发小斑片状异常信号影，T1加权成像呈略低信号（A），T2加权成像呈高信号（B），液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列呈高信号（C）；……