杨焕，任卫东

（中国医科大学附属盛京医院超声科，沈阳 110004）

心内膜弹力纤维增生症 （endocardial fibroelastosis，EFE） ，亦称心内膜纤维弹性组织增生症、心内膜硬化症，是胎儿或婴幼儿时期心内膜中胶原纤维和弹力纤维增生而导致心内膜增厚的疾病。EFE首次报道于1740年［1］，1943年由WEINBERG等［2］命名为EFE。其发病机制尚未完全阐明，大多数学者认为与宫内感染密切相关。EFE以心内膜增厚，心腔扩大为主要表现，并以心肌收缩和舒张功能下降为主要特征。EFE占先天性心脏病的1%～2%，1岁以内的发病率为70%～80%。超声诊断技术 （如多普勒测量分析及斑点追踪等方法） 可对EFE的心肌运动状态进行全面的分析。

1 病因

1.1 病毒感染

SIMMOD在1899年首次提出EFE的致病因素是病毒感染的观点。1962年，FRUHLING等［3］向乳鼠体内注射柯萨奇病毒后导致EFE。1995年，GRIFFIN等［4］证实了腺病毒基因组在EFE中的存在。1997年JEFFREY等［5］发现了EFE中腮腺炎病毒的分子证据，即腮腺炎基因组。另有文献报道，流感病毒、水痘病毒、呼吸道合胞病毒、EB病毒、风疹病毒都与EFE的发病有关。

1.2 炎症反应

炎症反应可介导间充质细胞的增殖和迁移，在细胞外基质中沉积。FRUHLING等［3］发现感染的心肌首先出现心肌炎，炎症消失后留下心内膜沉积物形成EFE。之后，GEME等［6］发现了被注射腮腺炎病毒的家禽的胚胎心脏从急性心肌炎到1岁时的EFE发病过程。

1.3 血流动力学

有学者认为EFE是继发于导致血流速度加快或者停滞等先天性畸形，如左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）、主动脉瓣狭窄及闭锁、冠状动脉起源异常等。DE LEEUW等［7］阐述反应性和修复性的心肌胶原基质纤维化是心脏框架稳固的基础，也是心脏扩大的原因。……