孟燕妮， 陈艳萍， 安照辉

新生儿先天性气道发育异常因其解剖部位不同，临床表现也多种多样，如反复喉鸣、呛奶、喘息、肺部感染、呼吸困难、撤机困难等，极易被漏诊、误诊。而随着目前纤维支气管镜的大小及型号不断改进，使之在新生儿，甚至是早产儿中都得到了越来越广泛的应用，已成为先天性气道发育异常重要的一项检测手段。本研究分析本院2013年5月至2017年1月89例经纤维支气管镜检查的新生儿资料，探讨纤维支气管镜在新生儿气道发育异常中的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2013年5月至2017年1月湖南省儿童医院新生儿科收治住院的经纤维支气管镜检查的气道发育异常新生儿89例，其中男55例，女34例；早产儿31例，足月儿58例；体质量≤2 500 g 18例，最轻体质量2 200 g，体质量>2 500 g 71例。

1.2 诊断标准 (1)喉软化：分3型：Ⅰ型杓状软骨黏膜脱垂；Ⅱ型杓会厌襞缩短；Ⅲ型会厌后移[1]。(2)气管支气管软化症的诊断和分度标准：软化气管、支气管软骨在呼气时内陷，致管腔直径缩小超过管径1/3诊断为软化。软化程度的分度：气管直径内陷≤1/3为轻度，>1/3～1/2为中度，>1/2～4/5接近闭合为重度[2]。

1.3 纳入标准 (1)符合喉软化、气管支气管软化症的诊断标准；(2)年龄0～28 d；(3)患儿家属知情同意。

1.4 排除标准 (1)多脏器功能衰竭、生命体征不稳定者如休克、心力衰竭、严重高血压、心律紊乱；(2)最近1周内有大咯血者；(3)伴出血、凝血功能障碍。

1.5 方法 采用奥林巴斯BFXP-40外径2.8 mm和BF3C40外径33.6 mm的纤维支气管镜，检查者由经过专业培训经验丰富的呼吸科医师和NICU科医师共同参与完成。术前完善相关检查及评估，征得家属同意并签字。开通患儿静脉通道并作好抢救复苏准备：喉镜、气管插管、复苏囊、蛇凝血素酶、1/10 000肾上腺素。患儿术前禁奶、禁饮4 h，10 mL注射器抽出胃内容物后拔除胃管。采用鼻导管或面罩给氧，有气管插管的患儿拔出气管插管后立即纤维支气管镜经鼻或经口插入，部分患儿因鼻咽部黏膜充血水肿严重、大量分泌物，纤维支气管镜插入困难，在气管插管引导下纤维支气管镜经口寻至会厌后拔出气管插管，纤维支气管镜通过声门插入气管。操作过程中密切监测患儿的生命体征，2%利多卡因局部麻醉，纤维支气管镜有顺序地全面观察鼻、咽、气管、隆突、支气管。

2 结果

2.1 镜下所见 89例气道发育异常的患儿，分为(1)咽喉部异常：喉软骨软化65例，会厌囊肿4例，先天性喉蹼3例，声门上血管瘤1例，双侧声带麻痹1例。(2)气管-支气管异常：气管软化52例，其中中重度气管软化21例。气道狭窄20例，包括：①单纯性气道狭窄12例，其中总气管狭窄2例(1例气管呈漏斗样改变，下段逐渐狭窄，至外径2.8 mm纤维支气管镜无法通过气管；另1例足月儿为气管开口段狭窄，纤维支气管镜无法通过气管)，局部支气管段狭窄10例(1例为左右主支气管均开口狭窄伴右上叶缺如；右上叶开口狭窄2例；右中叶开口狭窄2例；左主支气管狭窄3例；左上叶开口狭窄2例)。②继发性气道狭窄6例，指的是因心脏增大或血管畸形或食管扩张外压所致。最后证实先天性食管闭锁2例，因上段食管扩张压迫气管所致；肺动脉吊带2例；双主动脉弓1例。动脉导管未闭1例。③气管性支气管2例，2例均在气管右侧壁可见异常支气管开口并狭窄，其中1例同时伴有右主支气管狭窄，两例均合并先天性心脏病，但狭窄并非心血管受压所致，是气管软骨环发育不良或畸形引起。其他少见的畸形有气管食管瘘3例；气管开口处乳头状瘤1例；右侧主支气管缺如1例；左右支气管转位1例。

2.2 并发症 术中最常见的并发症是低氧血症，血氧饱和度最低降至70%，常同时伴有心率一过性下降，患儿通过吸引孔给氧后并暂停操作，绝大部分患儿低氧血症和心率可以恢复，继续操作。26例患儿经过上述处理仍不稳定，立即停止操作，复苏囊加压给氧，配合吸痰，血氧、心率恢复后继续操作。出现术后发热患儿5例，体温38～39 ℃，配合物理降温体温均在48 h内恢复正常。1例患儿行纤维支气管镜检查后家长签字放弃治疗28 h后死亡。

3 讨论

小儿尤其是新生儿呼吸道发育异常因其临床表现缺乏特异性，可表现为反复咳嗽、喘息、气促等，经正规抗感染治疗效果欠佳被诊断为难治性肺炎，而潜在的基础疾病往往被漏诊，一方面造成过度治疗，另一方面也会因为家长逐渐失去信任造成医患关系的紧张。随着纤维支气管镜技术不断提高，已成功运用至新生儿。纤维支气管镜管径细，可弯曲及转换方向，能插入深部支气管、视野范围大且清晰，可以直接评估上下呼吸道的解剖、形态结构，弥补了胸部影像学检查的不足，有助于发现患儿的气道发育异常。

本研究89例新生儿，均在出生后或不久即发病，经治疗后疗效欠佳要考虑气道发育异常的可能[3-4]。纤维支气管镜检查显示咽喉部最主要的发育异常仍然是喉软骨软化，占73.0%，与国内其他研究结果类似[5]。会厌囊肿、喉蹼与声门上血管瘤造成新生儿原本狭小的咽喉空间进一步狭窄，患儿均表现为上呼吸道梗阻，伴有喉喘鸣。其中1例声门上血管瘤患儿同时合并体表多发血管瘤，所以极易想到呼吸道合并血管瘤可能。双侧声带麻痹的患儿无气管插管病史及手术病史，同时还合并了心血管畸形，检查时发现双侧声带活动明显减弱，临床上表现为喘鸣，考虑为先天性声带麻痹。Daya等[6]统计发现，声带麻痹最常见的症状为喘鸣(86%)，发生于96%的双侧声带麻痹及77%单侧声带麻痹患儿。从上可以看出喉喘鸣的病因多种多样，不单纯是先天性喉软化，而上呼吸道的病变影像学检查容易漏诊，借助纤维支气管镜检查体现了它的优越性。

下呼吸道病变通常需要纤维支气管镜联合螺旋CT三维重建和MRI/MRA来明确诊断。本组患儿气管软化所占比例最高，占58.4%，与新生儿软骨柔软、弹力纤维、肌肉发育不完善或反复呼吸道感染有关,且纤维支气管镜是诊断气管、支气管软化的金标准[7-8]。气管-支气管狭窄在气道发育异常中也占有一定比例(22.4%)，一部分虽主支气管及叶、段支气管已形成，但发育不良，可表现为单纯性气管狭窄，本组12例患儿纤维支气管镜下显示气管-支气管不同部位狭窄，管腔内无阻塞，结合影像学检查未发现气道外压情况，考虑单纯性气管狭窄。另一部分继发性气管狭窄通常联合螺旋CT及心脏MRI确诊，纤维支气管镜下可见不同部位的气道外压式狭窄，如食道扩张的患儿，纤维支气管镜下显示气管中上段受压扁平，肺动脉吊带患儿，气管下段可见外压式狭窄，动脉导管未闭的患儿因左室扩大，可见左主支气管狭窄。气管性支气管是指气管直接发出段支气管的先天异常，双侧都可以发生，以右侧更多见[9-10]。因开口较小，与气管形成锐角，导致分泌物引流不畅，易反复发生肺部感染。气管性支气管常合并局部支气管内径发育不良、狭窄[11-12]以及先天性心脏病[13]。本组2例气管性支气管患儿通过螺旋CT三维重建已提示诊断，纤维支气管镜下可以更加直观的见到异常的支气管开口，且开口狭窄，并开口处较多黄白色分泌物阻塞，同时予以灌洗吸引治疗。以上提示我们不管是那种类型的气管狭窄，仅仅通过纤维支气管镜检查无法获取全面的诊断信息，一定要联合螺旋CT、心脏MRI来获取更多的诊断依据，避免漏诊、误诊。少见的气管畸形有气管食管瘘，我们通过胃管内注射稀释后亚甲蓝，纤维支气管镜下可清晰地见到气管下段从异常分支开口处蓝色液体溢出，不但可以明确诊断，也能明确解剖位置，为外科手术创造条件。

越来越多的国内外研究纤维支气管镜在新生儿中应用是安全的[14-15]。本组新生儿操作过程中有出现的低氧血症、心率一过性下降等并发症通过适当的处理均能恢复并完成操作。

综上，纤维支气管镜具有更加直观、准确的优点，可以为新生儿先天性气道发育异常的诊断提供有效的检查手段。同时纤维支气管镜检查虽然是一项侵入性操作，而且对有先天性气道发育异常的新生儿来说更增加了风险系数，但只要术前给予充分的准备，有熟练的技术人员操作，也是安全可靠的。

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