付雄洁 曾翰海 芦晓阳 姚远 王林

烟雾病和烟雾综合征

付雄洁 曾翰海 芦晓阳 姚远 王林

烟雾病是一种不常见的脑血管疾病，临床表现多样，主要分为缺血型和出血型，好发于东亚地区人群。烟雾综合征是在明确病因下出现的典型烟雾病样改变。本文就烟雾病及烟雾综合征相关内容综述如下。

烟雾病烟雾综合征诊断手术治疗

烟雾病是以颈内动脉（ICA）远端或大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）起始段慢性进行性狭窄或闭塞以及颅底异常血管网形成为特征的脑血管疾病，好发于东亚地区人群，有2个发病年龄高峰（5岁左右和40岁左右）[1]。根据烟雾病的临床表现，主要分为缺血型和出血型，缺血型多见于儿童及部分成年人，出血型多见于成人。烟雾病的手术治疗效果存在争议，但它仍是目前烟雾病的主要治疗方法。烟雾综合征是指由明确病因所致典型烟雾病特征的一类疾病总称。本文通过回顾相关文献，对烟雾病的流行病学、病因、临床特征、诊断、治疗、预后以及烟雾综合征的相关内容作一综述。

1 简介

烟雾病是以ICA远端或ACA、MCA起始段慢性进性行狭窄或闭塞为特征的一类脑血管病，临床上不常见。第1例由日本医生Takeuchi和Shimizu在1957年报道；1969年日本医生Suzuki和Takaku根据其脑血管造影（DSA）的特异性表现，正式命名为烟雾病；DSA表现为颅内大血管狭窄或闭塞及血管烟雾状改变。烟雾在日语中为moyamoya，故将烟雾病称为moyamoya病[2]。颅内大血管的狭窄或闭塞、大脑供血减少，导致机体代偿继而引起颅底异常血管网形成，即DSA中烟雾状改变；……