邵立伟 王辅林

·临床病理报告·

间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤

邵立伟 王辅林

目的报道1例男性间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤患儿的临床资料，探讨其临床病理学、免疫表型、基因突变特征，以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿，11岁，头痛伴左上肢无力15 d。头部CT和MRI显示右侧颞叶和基底节区巨大占位性病变，提示胶质瘤。遂行右侧颞叶和基底节区占位性病变切除术，术中可见肿瘤呈囊实性，实性部分呈灰黄色，质地柔软，血供丰富，无包膜，与周围组织界限清晰。术中冰冻病理学提示低级别胶质瘤，遂分块全切除肿瘤。组织学形态观察，肿瘤细胞呈多形性，由梭形和圆形星形胶质细胞以及单核细胞和多核瘤巨细胞组成，核分裂象罕见；局部可见较成熟的神经元或节细胞分化成分，伴淋巴细胞浸润；部分区域肿瘤细胞呈间变特征，细胞密度增加，异型性明显，以圆形和梭形细胞为主，核分裂象＞5个/10高倍视野，血管内皮细胞增生，伴血管周围假“菊形团”样结构，局灶性坏死。免疫组织化学染色，低级别肿瘤细胞胞质表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和BRAF V600E、胞质和胞核表达S⁃100蛋白、胞膜表达CD34，少数肿瘤细胞胞质表达突触素和非磷酸化神经丝重链SMI⁃32，Ki⁃67抗原标记指数为3%；低级别和高级别肿瘤细胞胞核均表达P53；高级别肿瘤细胞胞质表达GFAP和BRAF V600E，Ki⁃67抗原标记指数为30%。网织纤维染色可见肿瘤细胞周围包绕基底膜样物质。基因检测显示，低级别和高级别肿瘤均存在BRAF V600E杂合突变。……