龚劭敏，骆伟丽，金 是，刘学光，丁小强，刘 红*

1. 复旦大学附属中山医院肾内科，上海市肾病与透析研究所，上海市肾脏疾病与血液净化重点实验室，上海 2000322. 复旦大学基础医学院病理学系，上海 200032

·短篇论著·

Ⅲ型胶原纤维肾小球病的临床及病理特征分析

龚劭敏1，骆伟丽1，金 是1，刘学光2，丁小强1，刘 红1*

1. 复旦大学附属中山医院肾内科，上海市肾病与透析研究所，上海市肾脏疾病与血液净化重点实验室，上海 2000322. 复旦大学基础医学院病理学系，上海 200032

目的： 分析Ⅲ型胶原纤维肾小球病患者的临床和病理资料，提升该病诊治水平。方法： 回顾性分析2007年3月至2015年6月肾活检患者的病例资料，进一步分析其中Ⅲ型胶原纤维肾小球病患者的临床和病理资料。结果： 共4例Ⅲ型胶原纤维肾小球病患者，其中2例男性，2例女性；年龄(45.5±10.7)岁。4例患者均无家族史，均无肾外累及。就诊时最常见临床表现为蛋白尿、高血压、肾功能不全。肾活检病理改变多样，可表现为膜增生样改变、结节性病变、局灶性节段性肾小球硬化；其中1例同时伴有IgA肾病。1例患者肾功能轻度减退伴少量蛋白尿，肾功能及尿蛋白定量长期稳定；2例患者糖皮质激素联合免疫制剂治疗有效，肾功能较前好转，蛋白尿部分缓解；1例患者进展至终末期肾病，接受血液透析治疗。结论： Ⅲ型胶原纤维肾小球病呈散发性，可表现为蛋白尿、高血压、肾功能减退；肾活检光镜病理表现多样，容易漏诊；免疫组织化学和电镜检查有助于确诊。

Ⅲ型胶原……