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小儿肠系膜寄生胎1例

2017-09-02刘登辉肖雅玲

临床小儿外科杂志 2017年4期
关键词:椎骨畸胎瘤肠系膜

刘登辉 肖雅玲 李 勇 黎 明

小儿肠系膜寄生胎1例

刘登辉 肖雅玲 李 勇 黎 明

患儿,男,年龄3岁1个月,因“体检发现左上腹部肿块2天”入院。查体:腹部膨隆,左上腹可扪及一个直径约8 cm大小包块,质中,边界不清,活动度欠佳,神经系统查体未见异常。血常规及生化未见明显异常,AFP及CEA正常。腹部B超提示左上腹腔可见一个混合性包块,约75 cm×68 cm ×48 mm大小,形态不规则,边界不清,内部回声不均匀,可见不规则强回声光团与不规则液性暗区,考虑左上腹混合性包块:性质待定。腹部CT平扫+增强可见左侧腹部团块状高、低混杂密度影,内可见骨样密度影及脂肪样密度影,局部呈脊椎样,大小约5.1 cm×3.8 cm×5.3 cm,增强扫描未见明显强化,邻近肠系膜血管及肠管受压、移位,左下腹部占位性病变,考虑为寄生胎可能性大(图1)。入院后行剖腹探查术,术中见肿块位于小肠系膜内(图2),约7 cm×6 cm×6.5 cm大小,囊实性,表面被膜光滑完整,打开肠系膜,将肿块与肠系膜内血管分离,完整切除。术后标本解剖及术后病检见图3:(腹腔肠系膜)大体标本切面可见脊柱样结构,组织基本对称分布。但未见肢芽胎头等结构。组织切面可见骨、软骨组织、脂肪、腺体及皮脂样物质,镜下可见三胚层结构,各组织发育基本成熟。寄生胎诊断。患儿术后恢复可,治愈出院。

图1 腹部CT平扫+增强; 图2 肠系膜来源肿瘤; 图3 手术标本解剖及术后病检Fig.1 Abdominal CT scan plus enhancement; Fig.2 Mesenteric tumors; Fig.3 Dissection and pathologicalexamination of surgical specimens

讨论 寄生胎是指完整胎体(或人体)的某一部分中寄生有另一具或几具不完整胎体。1800年Meckel首次对寄生胎进行了描述,1953年Willis将其定义为包含椎骨轴及其周围可见其他器官或肢体的包块[1,2]。寄生胎临床上罕见,目前可查询的英文报道不足100例,国内报道50余例,其发生率约为新生儿的1/50万[3,4]。该病发病机制尚不明确,大多数学者认为系胚胎发育异常所致。在单卵双胎发育过程中,受精卵在胚胎发育早期内细胞群阶段,胚泡内全能细胞团分裂为两团内细胞群,大的一团得到充分的胎盘血液供应,继续发育为正常胎儿,小的一团由于各种原因,在发育过程中被包入另一胚体内,因进一步发育受限制,最后形成发育不全的寄生胎,或称为“胎中胎”(fetus in fetu,FIF)[5]。也有学者[6]认为寄生胎是畸胎瘤与双胎的一种移行,是高度分化的畸胎瘤。至于WHO乳腺及女性生殖系统肿瘤分类中的“怪胎样畸胎瘤”,如果切面具有椎骨轴,应诊断为寄生胎;如果切面没有椎骨轴,则应诊断为畸胎瘤[5]。

该病发病人群从新生儿至成人均可见,寄生部位以腹膜后居多,亦可寄生于口腔、颅脑、纵膈、胸腔、盆腔、阴囊等部位,寄生胎寄生的部位不同,宿主的临床表现可能不同。本例患儿因发现早而无特殊临床表现。寄生胎通常单发,但也有出现2个,甚至更多。组织学形态镜检寄生胎是发育成熟的正常人体器官组织结构。腹膜寄生胎须与腹部各种良恶性肿瘤相鉴别,如畸胎瘤等。目前公认的首选检查方法是彩超,具有准确、方便、无创、可重复,且经济性好的特点,患者最易接受,可用于产前诊断。CT和MRI的成像清晰,肿块内看到轴骨系统是本病诊断的关键[4]。寄生胎的治疗以手术为主,预后较好。但也有寄生胎切除后残留物恶变的报道,必须尽早完整切除寄生胎及其包膜[6,7]。而对于寄生胎合并未成熟畸胎瘤的个案,手术后是否化疗还存在争议,有待进一步研究。

1 Willis RA.The structure of teratomata[J].JPathol Bacteriol,1935,40:1—6.

2 牛会林,张美德.寄生胎13例临床病理学分析[J].临床与实验病理学杂志,2005,20(3):311-312.DOI:10. 3969/j.issn.1001—7399.2005.03.014. NiuHL,Zhang MD.Fetusin fetus:clinicopathologicalanalysis of13 cases[J].JClin Exp Pathol,2005,20(3):311—312. DOI:10.3969/j.issn.1001-7399.2005.03.014.

3 Ji Y,Chen S,Zhong L,etal.Fetus in fetus:two case reports and literature review[J].BMC Pediatr,2014 April 2;14:8 8..DOI:10.1186/1471—2431—14—88.

4 Brand A,Alves MC,Saraiva C,et al.Fetus in fetus diagnostic criteria and differential diagnosis:a case report and literature review[J].JPediatr Surg,2004,39(4):616—618. DOI:http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2003.12. 029.

5 Majhi AK,Saha K,KarmakarM,etal.Fetus in fetus:amystery in medicine[J].Scientific World Journal,2007,7:252—257.DOI:10.1100/tsw.2007.56.

6 张美德,陈光华,何坚娘.寄生胎切除后原位“复发”内胚窦瘤一例[J].癌症,1987,6(5):385. ZhangMD,Chen GH,He JN.In situ recurrentendodermal si-nus tumor:a case report[J].Chinese Journal of Cancer,1987,6(5)385

7 Sathe PA,Ghodke RK,Kandalkar BM,et al.Fetus in fetus:an institutional experience[J].Pediatr Dev Pathol.2014 Jul-Aug;17(4):243—9.DOI:10.2350/14—01—1424—OA.1.

2015—05—01,

2016—08—19)

(本文编辑:仇 君)

10.3969/j.issn.1671-6353.2017.04.025.

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.04.025

湖南省儿童医院普外二科(湖南省长沙市,410001),Email:liudenghui0505@163.com

本文引用格式:刘登辉,肖雅玲,李勇,等.小儿肠系膜寄生胎一例[J].临床小儿外科杂志,2017,16(4):414—415.

Citing this article as:Liu DH,Xiao YL,Li Y,et al.Fetusin fetus of pediatric mesentery:a case report[J].J ClinPed Sur,2017,16(4):414—415.DOI:10.3969/j.issn. 1671-6353.2017.04.025.

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