中西医结合治疗Meige综合征1例

2017-08-15马培泽孙正新

中西医结合心脑血管病杂志 2017年20期

马培泽，于波，孙正新

中西医结合治疗Meige综合征1例

马培泽1，于波1，孙正新2

Meige综合征又称为睑痉挛-口下颌肌张力障碍，是一种较罕见的局灶性肌张力障碍性疾病，好发于中老年女性，目前病因不明确，治疗效果欠佳，尚无根治办法，且容易误诊，祖国医学认为本病属于“痉病”范畴，在西医治疗基础上配合针刺或中药治疗，能提高临床疗效，改善生活质量。

Meige综合征；中医药；氟哌啶醇

Meige综合征最早由法国Henry Meige(1910年)首先描述，主要表现为眼睑痉挛和口、下颌肌张力障碍[1]。中老年女性多见，双眼睑痉挛为常见的首发症状，部分由单眼起病，渐及双眼。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善；在强光下、疲劳、紧张或阅读、注视时加重。口、下颌肌张力障碍表现为不自主张口、闭口、撅嘴和收缩嘴唇、伸舌、咬牙等，严重者可导致下颌脱臼、牙齿磨损或脱落，常影响发声和吞咽[2-3]。Meige综合征的临床表现可分为3型：①眼肌痉挛型；②眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍型；③口-下颌肌张力障碍型，前两种类型多见。本病临床较少见，易误诊误治，与面肌痉挛、重症肌无力等易混淆，目前尚无根治方法，临床疗效不理想，2016年2月我院收治1例Meige综合征病人，给予中西医结合治疗，取得显著疗效，现报道如下。

1 典型病例

病人，女，57岁，因双侧眼睑及面部肌肉不自主运动1年，加重1个月入院。病人自觉1年前生气后出现双眼睑不自主抽动，表现为频繁睁眼、闭眼，1日发作数十次，劳累后加重，睡眠时消失，于多家三甲综合医院就诊，诊断为“面肌痉挛”，给予局部注射肉毒素治疗，无明显改善，半年前症状加重，逐渐波及双侧口周及下颌、颈部，频繁出现不自主咬牙、张嘴、闭嘴，挤眉弄眼，扮鬼脸及颈部颤动，表情怪异，近1个月自觉呼吸费力，感胸闷憋气，影响正常饮食及睡眠，发作频率及程度明显增强，上述症状在睡眠后消失。为求中西医结合治疗来我院就诊，入院症见：双侧眼睑及面部肌肉不自主运动，伴颈部震颤，劳累后明显，休息后减轻，

睡眠时消失，面色少华，情绪低落，言语不利，纳眠差，二便调，舌质暗红，苔薄白，脉弦细。既往体健，无家族遗传病史，神经系统检查除见眼睑、口周及下颌部肌肉不自主运动，颈部震颤外，无其他阳性体征，颅脑MR未见异常，确诊为Meige综合征。

2 诊治分析

本例病人早期误诊为面肌痉挛，面肌痉挛常局限于一侧面神经支配肌，不伴有口、颌、舌肌张力障碍样不随意运动，偶可累及双侧面部，但双侧痉挛不同步，与本例病人临床表现不相符。根据病人双侧眼睑起病，逐渐波及双侧面部、口周、下颌及颈部肌肉的不自主运动，确诊为Meige综合征。临床给予西药口服氟哌啶醇1 mg，每日2次。从中医角度辨析，本病属于“痉病”范畴。常由于情绪激动、过劳或睡眠不足等，当责之于肝脾二经。根据临床表现可归属于筋惕肉瞤，多见于中老年人，素体肝肾阴虚，故本病责之于肝脾肾，气血亏虚，血虚生风，虚风上扰，头面经脉气血流行失常，导致胞睑、面颊、口角皆抽动不休。《素问·至真要大论》云：“诸风掉眩，皆属于肝”，即指肢体或肌肉不自主的摇摆或震颤。肝藏血，体阴而用阳，阴易亏，阳易亢。肝开窍于目，肝经循行连目系，上出额，与督脉会于巅，其支者，从目系，下颊里，环唇内。故肝血虚，眼部及口角周围筋脉肌肉不得濡养而风动，出现眼睑频繁抽搐，甚则口角痉挛，或眼目昏花、畏光等症。

本病病机当责之于脾气不足，肝血亏虚，风阳内动。中医治则为健脾益气，养血柔肝，息风止痉。针刺取穴如下：双侧合谷、太冲、足三里、阴陵泉、三阴交、血海、风池、阳白、太阳、下关、颧髎、四神聪、百会、承浆、人中。取合谷、太冲开四关，采用泻法，提插捻转手法，以疏肝调气，通关解痉[4]；三阴交、阴陵泉、足三里、血海采用补法，提插捻转手法，以健脾养血；风池、承浆、阳白、太阳、下关、颧髎采用平补平泻法，以疏头风；四神聪、百会、人中采用平补平泻法，捻转手法，以安神镇静。每日1次。中药处方如下：红参10 g，黄芪20 g，当归10 g，川芎6 g，熟地15 g，木瓜20 g，麦冬10 g，酸枣仁15 g，炙甘草10 g，天麻15 g，钩藤12 g。治疗第7天，病人未出现面部肌肉不自主运动，仅在精神紧张或劳累时有轻度颈部震颤，胸闷憋气感消失，纳眠可，二便调，言语流利，精神明显改善，舌脉同前。治疗10 d后，上述症状消失，病人无明显不适出院。

3 讨论

Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚，多数学者认为该病发病机制可能与脑部基底节损害，黑质-纹状体-γ氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。本病目前缺乏特异性检查，无明确诊断标准，易与面肌痉挛、重症肌无力等疾病混淆，诊断主要根据病人临床表现和病史，同时或依次出现双侧眼睑痉挛伴有或不伴有口周面部肌肉抽动者，可考虑诊断为Meige综合征。治疗包括口服药物：①多巴胺受体拮抗剂：如氟哌啶醇、硫必利等；②γ氨基丁酸类药：如阿普唑仑、丙戊酸钠等；③抗胆碱能药：如苯海索等[5-6]；④西泮类药：如安定、氯硝安定等；⑤抗抑郁药：阿米替林等；局部注射肉毒杆菌毒素A[7]，脑深部电刺激，和面神经、三叉神经微血管减压术+梳理术。虽然治疗方式多种多样，但尚无一种方法可彻底治愈该病。中医通过辨证论治，中药配合针灸选穴疏通面部经络、搜风止痉、柔肝息风以治本，配伍小剂量氟哌啶醇改善症状以治标，标本兼治既可很快缓解病人症状，又能使药物副作用降到最低。本例病人仅应用氟哌啶醇1 mg，每日2次，配合中医药疗法即在短时间内完全控制症状发作，达到满意疗效，值得在临床推广。目前中医药治疗Meige综合征大多为个案报道，普遍缺乏设计良好的临床试验评价其疗效，这与本病确诊率低易误诊有关，因此临床医生应高度重视此病，早期诊断，充分运用现代医学和中医药优势，最大限度为病人减轻痛苦[8]。

[1] Meige H.Les convulsion de la face，une forme clinique deconvulsion faciale，bilateral et mediane[J].Rev Neurol (Paris)，1910，10：437-443.

[2] 郑昌岳，王志福.从中医角度辨析Meige综合征[J].现代中西医结合杂志，2011，20(28)：3581-3582.

[3] 黄如训.神经病学[M].北京：高等教育出版社，2010：455．

[4] 张永臣，吴富东.四关和四关穴探析[J].针灸临床杂志，2005，21(6)：5.

[5] 黄光，汤晓英.A型肉毒素加用抗痉挛药治疗Meige综合效观察[J].临床神经病学杂志，2002，15(3)：183-184.

[6] 杜晓光，刘美萍，刘志辉，等.Meige综合征14例临床分析和文献复习[J].中国实用神经疾病杂志，2008，11(4)：131-132.

[7] 吴永红，杜秀，王佐良.Meige综合征3例[J].疑难病杂志，2008，7(5)：309.

[8] 梁战华，赵伟，周慧玲.Meige综合征早期误诊分析.中华医学会神经病学分会.第十一届全国神经病学学术会议论文汇编[C].北京：中华医学会神经病学分会，2008．

2016-08-15)

(本文编辑薛妮)

R746 R256.2

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.20.048