金威 马娟娟

摘要：背景：复发性下呼吸道感染是我们在临床实践中遇到的常见问题，但是临床医生可能因为未认识到该疾病的根本原因而让患者遭受不必要或不恰当的治疗。复发性下呼吸道感染原因很多，最常见的原因是免疫机制出现异常，以及呼吸道的纤毛或粘液的异常。我们报告一个成人病例的复发性下呼吸道感染具有经典的Kartagener's综合征的临床表现和影像学特征。这是罕见的遗传性疾病，其在近一半的原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）的病例中可见。结论：Kartagener's综合征临床罕见，很多以呼吸道症状为首发症状就诊，极易漏诊，加强对该病的认识对于提高该病早期诊断及治疗至关重要。

关键词：Kartagener' s 综合征；支气管扩张；内脏反转；病例报告

病例介绍：

Kartagener' s 综合征（KS）临床表现为鼻窦炎、支气管扩张、内脏转位3 大特征，分为完全型和不完全型，若3项特征均具备为完全型，若只有支气管扩张和内脏转位2项特征则为不完全型[1]。此病例罕见，据报道发病率1/120 000～1/32 000[2]，因此，为进一步了解其发病机制，临床表现，治疗和预后，现就本院诊治的Kartagener' s 综合征1例进行病例报告，并文献复习。

病例资料：

患者，男，31岁，未婚，无业。因“反复咳嗽、咳痰、咯血8年，加重伴发热半月”入院，患者于8年前开始无诱因出现咳嗽、咳痰，痰为白色或黄色痰，无恶臭，无心慌、胸闷，无喘气、胸痛等不适，在当地医院就诊，给予抗感染等对症治疗后症状可缓解。此后症状易反复发作，并伴有间断咯血，多次在当地医院就诊，诊断为“支气管扩张”。……