周 楠，范光明，沈金丹，张飘尘，文 伟

(贵州医科大学附属医院放射科，贵州 贵阳 550004)

肝嗜铬细胞瘤1例

周 楠，范光明，沈金丹，张飘尘，文 伟

(贵州医科大学附属医院放射科，贵州 贵阳 550004)

嗜铬细胞瘤；肝；体层摄影术，X线计算机

图1 肝脏嗜铬细胞瘤 A.CT平扫示肝尾状叶团状混杂密度影，内见斑片状低密度影； B.动脉期病灶实性部分轻度强化，囊变区未见强化； C.门静脉期病灶持续强化 图2 病理图 肿瘤细胞呈巢状及腺泡状排列，血窦丰富(HE，×200)

患者女，44岁，因“上腹胀痛1个月伴腹泻”就诊。入院查体：心率72次/分，血压130 mmHg/80 mmHg。实验室检查：甲胎蛋白 15 μg/L。腹部CT：肝尾状叶见团状混杂密度影，平均CT值41 HU，大小约7.2 cm×8.4 cm×6.0 cm，边界尚清，内见斑片状低密度影(图1A)。增强后病灶见完整包膜，动脉期病灶实性部分轻度强化，平均CT值62 HU(图1B)，门静脉期持续强化(图1C)。病灶与胰腺分界尚清，胰腺呈受压移位改变，胰管轻度扩张，CT诊断为肝脏囊腺瘤。遂行肝脏肿瘤切除术，术中见肝尾状叶肿块直径约7.0 cm×8.0 cm，表面凹凸不平，质硬，灰褐色，下极与下腔静脉、腹主动脉关系密切；肝十二指肠韧带被肿物推向右前方，未受浸润。术中分离肿物时，患者血压突然升至240 mmHg/120 mmHg，心率升至157次/分，并出现血氧饱和度下降。考虑为异位嗜铬细胞瘤可能性大，于肿块上极取部分组织送病理检查后停止手术。镜下见肿瘤细胞呈巢状及腺泡状排列，血窦丰富(图2)。免疫组化：CgA(+)，Syn(+)，NSE(+)，CK(-)，EMA(-)，Ki-67(1%+)。病理诊断为肝脏嗜铬细胞瘤。

讨论 70%～90%嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质，位于肾上腺外的嗜铬细胞瘤仅占10%。异位嗜铬细胞瘤最常见的部位是腹主动脉旁及肾门。该病以30～40岁常见，无性别差异。嗜铬细胞瘤可间断或持续释放儿茶酚胺，引起代谢紊乱和高血压。少数嗜铬细胞瘤患者无明显临床表现，在麻醉、检查或手术时，瘤体内贮存的儿茶酚胺突然大量释放可引起嗜铬细胞瘤危象，表现为心动过速、高血压、急性肺水肿甚至休克等，称为隐匿型嗜铬细胞瘤。隐匿型嗜铬细胞瘤患者在麻醉或手术时风险高，围术期死亡率也高，故一旦怀疑该病，应立即进行相关实验室检查。CT是诊断异位嗜铬细胞瘤的主要方法。异位嗜铬细胞瘤形态多较规则，境界清楚，内部多有坏死、出血、囊变等，因此平扫密度多不均匀。嗜铬细胞瘤增强扫描动脉期实质部分呈明显强化，部分肿块内见扩张的小血管，囊变区不强化，延迟扫描呈缓慢廓清。其病理基础为嗜铬细胞瘤内含丰富血窦，瘤细胞周围的基质有丰富的血管，使对比剂廓清延迟。肝嗜铬细胞瘤需与以下疾病相鉴别：①肝内胆管细胞癌，可见肿块周围胆管明显扩张或肿块包埋胆管表现，附近肝叶萎缩，门静脉分支闭塞及肝包膜皱缩凹陷是其重要的间接征象；②肝内胆管囊腺瘤及胆管囊腺癌，囊性肿块内可见分隔和壁结节，囊壁或分隔可有钙化，囊内可有出血。

Hepatic pheochromocytoma: Case report

Pheochromocytoma; Liver； Tomography, X-ray computed

周楠(1992—)，女，贵州金沙人，在读硕士。

E-mail: 499352562@qq.com

2016-12-26

2017-01-14

10.13929/j.1003-3289.201612096

R735.7; R814.42

B

1003-3289(2017)07-1121-01