刘荣春

春暖花开之季，也是白内障手术高峰之时，眼科诊室每天都门庭若市。接诊的患者中，有的是老年性白内障，我们称其为年龄相关性白内障；有的是糖尿病合并的白内障，我们称其为代谢性白内障；还有一部分就没有那么简单了，他们合并有眼部或全身的种种异常，其中有两位亲兄弟还有一位女性患者引起了我的重点关注。

这三位患者的白内障形态与他人并无二致，但雾里看花，透過灰白色的晶状体，我看到了视网膜上那典型的骨细胞样改变———三人的眼底形态如出一辙。视网膜色素变性确诊无疑。追问病史得知，三人自幼均不敢走夜路，夜间视力极低，就是人们俗称的“夜盲”。

人从明亮处到暗处都有一个暗适应的过程，但5分钟后仍看不清外界物体就称为夜盲了。夜盲有暂时性及永久性之分，暂时性夜盲有可能是某些眼底病或维生素A缺乏所致，通过治疗可得以恢复。有的夜盲不是真正意义上的夜盲，而是由于中心视力低下导致的。

夜盲早期眼底可完全正常，随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜡黄、视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布三联征。晚期可合并青光眼或白内障，影响白天视力后可行白内障手术，但由于眼底条件不好，手术效果远没有普通的白内障好。

三位患者均已年届花甲，但本人及家人对其所患疾病的名称、预后、遗传倾向等均一无所知。我将上述情况及手术效果与患者及其家人做了详尽的沟通。术后关注两兄弟的视力，均较术前有所恢复。

视网膜就是人们通常说的眼底，如果将眼球比作一部照相机，视网膜就相当于传统照相机的底片、数码相机的影像处理器（CCD）。视网膜上有感受光线和色觉的细胞，任何原因引起“底片”的变性，都会引起夜间视力的下降。这种变性有原发性与继发性之分，这三位患者都属于原发性，而原发性有遗传倾向。

视网膜色素变性目前尚无根治方法，但早期确诊，应用血管扩张药，营养改善神经的药物，有延缓病情发展的作用。近年来的基因治疗及视网膜移植、视网膜替代物的研制有望为患者带来福音。

最后，建议疑有夜盲的患者一定要到医院做相关检查，一旦确诊为视网膜色素变性，其亲属也应一并就诊常规排除该病。有条件的要做基因诊断，早期发现，无论对治疗，或优生优育都很有帮助。