1.贵州医科大学附属医院放射科

2.贵州医科大学附属学院病理科(贵州 贵阳 550004)

胡登月1宋玲玲1项一宁2

颅内多发性血管周细胞瘤综合影像分析一1例报告

1.贵州医科大学附属医院放射科

2.贵州医科大学附属学院病理科(贵州 贵阳 550004)

胡登月1宋玲玲1项一宁2

颅内血管周细胞瘤；多发

DOI:10.3969/j.issn.1672-5131.2017.05.046

1 一般资料

患者，男性，33岁，无明显诱因出现头痛伴右下肢麻木，持续加剧就诊。入院后神志清楚，病理反射未引出，血、尿常规未见明显异常。头颅MR平扫(图1-2)示左侧顶部大脑镰旁、右侧额部、右侧颞枕部多发占位，呈椭圆形，病灶以等T1、稍长T2为主，内可见点片状长T1长T2信号；MR增强扫描病灶呈明显强化，部分病灶内可见流空血管影，硬膜受累，可见硬膜尾症(图3-5)。后行颅内肿瘤切除术，术中所见右侧额部大小约4cmx4cmx4cm肿瘤，呈灰白色鱼肉状，与硬脑膜关系密切，血供丰富、质韧，大脑镰旁近失状窦处约2cm×3cm×2cm肿瘤。光镜下病理(图6)显示：肿瘤结构排列杂乱、呈旋涡状，部分区域可见肿瘤细胞围绕血管生长，血管呈鹿角状。肿瘤细胞呈短梭及长梭形，肿瘤细胞密集伴异型性，可见病理性核分裂。免疫组化结果(图7)示：Vimentin+，CD31+，CD34+，CD99+；GFAP-，EMA-，PR-；Ki67增殖指数5～10%，诊断为额部、大脑镰旁多发性血管周细胞瘤(WHOⅡ)。

2 讨 论

血管周细胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)是一种少见肿瘤，目前认为起源于毛细血管外皮细胞。多见于骨骼肌肉系统中，在中枢神经系统肿瘤中发生率＜1%。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将HPC分为WHOⅡ级HPC和WHOⅢ级间变型HPC[1-2]。WHOⅢ级间变型HPC常出现复发及远端脏器转移等恶性肿瘤特征，而WHOⅡ级HPC预后相对较好，很少出现远端脏器的转移[3]。颅内HPC的平均发病年龄为37～44岁，男女发病率无明显差异。临床症状主要取决于肿瘤的大小、位置，以头痛及肌力下降为主[4]。

图1-2 MRI平扫：右侧枕叶病灶，以等T1，稍长T2信号为主；图3-5 MRI增强，图3显示病灶明显强化（白箭头），可见脑膜尾征（黑箭头），图4冠状位，病灶明显强化，可见硬脑膜广发受累、强化（黑箭头），图5矢状位，病灶明显强化，亦可见脑膜尾征（白箭头）；图6 病理图片：短梭形肿瘤细胞排列杂乱，围绕血管生长。（HE染色，x200），图7 免疫组化：肿瘤细胞CD34阳性。

本例患者发病年龄较文献报道的平均年龄小，以头痛为主要症状，病理诊断为WHOⅡ级HPC，疾病发展过程中未发现脑实质内及远端转移征象，与文献报道相符。本例患者增强扫描可见明显脑膜尾征，与相关文献报道不符。可能由于病程长，肿瘤细胞生长较大且累及脑膜所致。HPC需要与脑膜瘤、转移瘤、神经纤维瘤病、恶性胶质瘤等颅内肿瘤相鉴别[5-8]。脑膜瘤病程相对较长，生长较局限，形态较规则，病灶内钙化多见，囊变、坏死少见，强化明显，硬膜尾征多见，周围骨质增生，但极少出现硬膜广泛受累、强化，多发性病灶及复发亦相对少见。而HPC生长较快，可跨越大脑镰向对侧生长。病灶内可见流空的血管影及囊变坏死区域，强化明显但极少出现硬膜尾征及钙化，邻近骨质常受侵破坏。转移瘤多发生在高龄患者中，瘤周水肿明显，其他部位可能找到原发病灶。神经纤维瘤病可以合并脑膜瘤等颅内肿瘤，但其有典型的临床表现。本例HPC为多发病灶，位于颅内脑实质外，而恶性胶质瘤、转移瘤等多发生于脑实质内，可资鉴别。

[1]H a o p e n g P，Z h e n w e i Y，Yan R，et al.Morphologic p a t t e r n s a n d i m a g i n g features of intracranial h e m a n g i o p e r i c y t o m a s：a r e t r o s p e c t i v e analysis[J].Onco Targets Ther,2015,8(default)：2169-2178.

[2]Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Acta-Neuropathol,2007,114(2)：97-109 [3]张婧,周俊林,董驰.不同分级颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现与病理对照[J].中国医学影像技术,2012,28(5)：861-864.

[4]CONG M, FENG X,YU-DONG X,etal.Magnetic resonance imaging of intracranial h e m a n g i o p e r i c y t o m a a n d correlation with pathological f i n d i n g s[J].O n c o l Lett,2014,8(5)：2140-2144.

[5]陈谦,戴建平,高培毅.颅内血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的MR影像对照研究[J].中华放射学,2003,37(6)：519-524.

[6]Mama N,Ben Abdallah A,Hasni I,et al.MR imaging of intracranial hemangiopericytomas[J]. Neuroradiol,2014,41(5)：296-306.

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[8]安杰,邱士军.中枢神经系统血管周细胞瘤的高场MRI诊断[J].实用放射学杂志,2011,27(1)：30-32.

(本文编辑： 张嘉瑜)

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2017-03-07

宋玲玲