闫振，贺丹，刘娟娟，杨湘燕

·病例报告·

维生素B12缺乏致可逆性胼胝体压部病变综合征1例报告

闫振，贺丹，刘娟娟，杨湘燕

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是一种少见的临床影像综合征，主要病因包括癫痫或癫痫药物突然撤药、感染或疫苗接种、代谢异常等，而维生素B12缺乏致RESLES罕见报道，现报告1例。

1 病例 男，22岁，因“双下肢无力伴言语不清10 d”于2016年1月10日住院。患者10 d前无诱因出现双下肢无力，摔倒在地，无大小便失禁、意识障碍及肢体抽搐，约5 min后症状缓解，共发作4～5次，每次症状及持续时间相似。9 d前症状较前加重，双下肢持续无力，走路向左偏斜，自觉言语不利，于外院行头颅及颈椎MRI(2016年1月5日)示胼胝体压部偏右侧可见异常信号影(图1)，经治疗(具体不详)后仍走路偏斜、言语不利，遂就诊于我院。发病前无感冒、腹泻、发热，既往否认癫痫及口服抗癫痫药物史。家族史无特殊。查体：神清，言语欠流利，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢肌力V级，四肢肌张力正常，四肢腱反射(+)，双侧病理征(-)，感觉及共济运动检查未见异常，颈抵抗(-)。辅助检查：血尿便、凝血常规、电解质、术前四项、血沉、甲状腺功能、肌酶、C反应蛋白、抗“O”、类风湿因子、自身抗体、血清叶酸、病毒系列均未见异常。总胆红素 32.69 μmol/L，直接胆红素 7.76 μmol/L。CSF压力140 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，外观无色透明，细胞计数、蛋白、氯、糖、腺苷脱氨酶、乳酸脱氢酶正常，抗酸染色及墨汁染色阴性。血同型半胱氨酸(Hcy)24.1 μmol/L(4.0～15.4 μmol/L)。血清维生素B12178.6 pg/ml(191.0～663.0 pg/ml)。EMG未见异常；神经传导速度测定示左胫神经复合肌肉动作电位波幅较对侧减低，余被检神经未见异常。EEG广泛轻度异常。胸椎MRI平扫示椎管内条状低信号影；增强扫描未见明显异常。2016年1月13日复查头颅MRI及DWI未见明显异常(图2)。诊断:RESLES；维生素B12缺乏症；高Hcy血症。给予叶酸、维生素B12、维生素B6及牛痘疫苗等治疗6 d，患者症状明显好转出院。

图1 治疗前头颅MRI示胼胝体压部偏右侧可见稍长T2WI信号，Flair示片状高信号，DWI可见斑点状高信号 图2 治疗后头颅MRI示胼胝体压部异常信号基本消失

2 讨论 RESLES是Garcia-Monco等[1]提出的一种具有特殊临床病程的临床影像综合征，以MRI检查发现胼胝体压部为主的可逆性病灶为主要特点，病程具有自限性，绝大多数预后良好。RESLES发病机制尚不清楚，可能为髓鞘内或髓鞘间隙水肿，炎性细胞浸润，水电解质失衡，遗传因素等[1-4]。

本例患者发病早期行头颅MRI检查发现胼胝体压部异常信号，尤其Flair可见明显片状高信号。经临床治疗后，复查头颅MRI(两次间隔8 d)病灶基本消失，症状明显好转，其临床特点及影像学改变符合RESLES诊断。患者无感冒、腹泻、发热及疫苗接种史，无癫痫及口服抗癫痫药物史，血常规、病毒系列、CSF等检查未见异常，可排除感染或疫苗接种、癫痫或抗癫痫药物致病可能性。实验室检查发现维生素B12降低及Hcy水平增高，支持维生素B12缺乏症，且补充维生素B12治疗有效，可认为维生素B12缺乏引起的RESLES。

脊髓亚急性联合变性是维生素B12缺乏常见神经系统疾病，其MRI主要特点是脊髓后索呈长T1、长T2、高Flair、高DWI信号，及时补充维生素B12，病变可以完全消失[5-6]。据此推测维生素B12缺乏引起胼胝体压部可逆性异常信号的机制如下：(1)维生素B12为甲硫氨酸合成酶的辅因子，将5-甲基四氢叶酸的甲基转给Hcy形成甲硫氨酸，后者经腺苷基化生成S-腺苷甲硫氨酸，维生素B12缺乏导致Hcy蓄积和S-腺苷甲硫氨酸减少，甲基重要供体S-腺苷甲硫氨酸减少会导致CNS髓鞘形成必需的甲基化反应发生障碍[7]；(2)维生素B12缺乏会导致CSF中TNF-α含量增高，IL-6水平降低，TNF-α能够破坏髓鞘，增加血-脑屏障通透性[7-8]。在脊髓亚急性联合变性动物模型中可观察到髓鞘内或间质水肿[7]。维生素B12缺乏引起的RESLES更支持髓鞘内及间质水肿的病理机制。

总之，维生素B12相关RESLES临床罕见，对于无明确病因的RESLES应考虑是否存在维生素B12缺乏的可能性，检测血清维生素B12及血Hcy水平，及时治疗患者预后良好。

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050000石家庄，河北医科大学第二医院神经内科,河北省神经病学实验室

贺丹

R742.89

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1004-1648(2017)02-0110-02

2016-04-17

2016-05-09)