楚海燕+刘庆梅+屠文震+郭刚+吴文育+王久存

摘 要 系统性硬皮病是一种以皮肤及内脏纤维化为显著特征并有微循环改变的免疫性疾病。其病理机制不清晰，尚无FDA批准的有效治疗手段，而中药显示了良好的治疗效果。本文介绍中医治疗硬皮病的基础研究，主要介绍本项目组近年在硬皮病纤维化中药治疗中的研究进展及成果。

关键词 硬皮病 中药 分子机制

中图分类号：R593.25 文献标识码：A 文章编号：1006-1533（2017）S1-0063-04

Molecular mechanistic investigations into the treatment of Traditional Chinese Medicine for systemic sclerosis-related fibrosis*

Haiyan Chu1**， Qingmei Liu1， 2， Zhenwen Tu3， Gang Guo4， Wenyu Wu2***， Jiucun Wang1****（1. School of Life Sciences， Fudan University， Shanghai 200438； 2. Department of Dermatology， Huashan Hospital， Fudan University， Shanghai， 200040； 3. Department of Rheumatology， Shanghai University of Traditional Chinese Medicine， Shanghai TCM-integrated Hospital， Shanghai， 200082； 4. Department of Rheumatology， Hebei Yiling Hospital， Shijiazhuang， 050091）

ABSTRACT Systemic sclerosis （Scleroderma， SSc） is a kind of severe autoimmune disease， characterized by fibrosis in skin and visceral organs. The underlying pathogenesis and mechanisms are still unknown. Furthermore， there is no FDAapproved effective therapeutic strategy， whereas traditional Chinese medicine （TCM） appears as a promising approach in SSc treatment recently. Here we review therapeutical benefits and possible mechanisms of TCM for the treatment and prevention of scleroderma-related fibrosis， mainly focusing on the results based on our current studies.

KEY WORDS Scleroderma； Traditional Chinese Medicine； Molecular Mechanism

硬皮病（scleroderma），又稱系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），是一种复杂的纤维化疾病。自身免疫反应（高免疫球蛋白血症及血清中存在多种自身抗体）、血管病变（小血管内膜损伤以及肢端、内脏频发雷诺现象）和皮肤、内脏组织中的胶原纤维增生是导致硬皮病产生多系统损害的3大因素[1-2]。SSc患病率在结缔组织病中仅次于类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）位居第三位[3]。而内脏器官的纤维化是引起硬皮病患者高死亡率的最重要因素，在美国，硬皮病的5年生存率为50%，与肿瘤相当[4-6]。对于硬皮病，以西药为主的治疗措施效果欠佳或不良反应较大，迄今没有任何美国食品药品管理局（FDA）及我国国家食品药品监督管理局批准的硬皮病治疗药物。因此，寻找效果显著且不良反应小的硬皮病药物已成为当务之急，同时需要对各种候选药物的治疗机制进行深入细致的研究。临床结果显示，中医药治疗硬皮病具有独特的疗效，在一定程度上可改善硬皮病患者的生活质量及生存率，中药作为一种治疗硬皮病的药物逐渐得到人们的重视和认可。……