刘美凤，刘丽容，张新斐

（广东三九脑科医院，广东 广州 510510）

·病例报告·

对1例获得性癫痫失语综合征患儿进行发音训练的效果考察

刘美凤，刘丽容，张新斐

（广东三九脑科医院，广东 广州 510510）

本文报道对1例获得性癫痫失语综合征患儿进行临床康复治疗的过程。该患儿以癫痫为首发症状，其对非言语性声音的反应是发出小狗叫声，其脑电图表现为：在睡眠期出现较多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波，在清醒期呈癫痫持续发作状态。经过15d的发音训练后，该患儿能理解简单的口语指令，能用口语表达简单的事物名称，能用手势语表达自己的需求。

儿童获得性癫痫失语综合征；发音训练；病毒性脑炎

获得性癫痫失语综合征是一种病因尚未明确的疾病。1957年，Landau和Kleffner首先报道了此病[3]。因此，获得性癫痫失语综合征又被称为Landau－Kleffner综合征，简称LKS。LKS患者的发病年龄为18个月～13岁，其发病的高峰年龄为4～7岁。此病患儿的主要临床表现为：1）语言能力丧失。此病患儿可发生听觉失认，即其听力正常，但对自己及他人的口语丧失理解能力，进而丧失语言表达能力。2）癫痫发作。在此病患儿中，有70%的患儿可发生癫痫，另外30%的患儿虽不会发生癫痫，但会出现脑电图异常的情况。此病患儿癫痫发作的形式包括癫痫局灶性运动性发作、癫痫全面性强直－阵挛发作、癫痫不典型失神发作、癫痫肌阵挛发作、癫痫失张力发作等。此病患儿可在发生失语前出现癫痫发作，也可在发生失语后出现癫痫发作。3）心理行为异常。此病患儿常有多动、易激惹、烦躁、存在攻击行为等心理行为异常的表现。本文主要报道我院对1例获得性癫痫失语综合征患儿进行临床康复治疗的过程与结果。

1 病例资料

患儿黄XX，男，5岁，其主要临床表现为头痛、发热、意识不清、发作性肢体抽搐（40余天）。该患儿于2016年5月14日无明显诱因出现头痛、发热及咽痛，其体温最高时达到39℃，在当地诊所进行用药治疗（用药情况不详）未获得理想的效果。次日，该患儿出现肢体抽搐、全身乏力的症状。该患儿在广州某医院进行头部CT检查时未发现明显异常，在进行头颅MRI检查时发现双侧基底节、双侧丘脑有片状稍低T1、稍高T2信号影，边界模糊，病灶主要位于双侧丘脑。对该患儿进行腰穿检查的结果提示：其脑脊液白细胞计数为900×106/L，进行Pandy’s检查的结果呈(++),其生化蛋白的水平为0.6g/L，为其进行血单纯疱疹病毒I型抗体IgM检查的结果呈（+）。对该患儿进行脑电图检查的结果显示，其脑电图背景活动明显变慢且以1-2HZδ波活动为主，在睡眠期出现较多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波（在左额区、前-中颞、右侧-中颞区、右侧中央区较明显），在清醒期呈癫痫持续发作状态。将该患儿的病情拟诊为“抽搐查因：病毒性脑炎、化脓性脑炎？”对该患儿进行抗病毒、消炎、脱水治疗，并为其使用激素类药物进行治疗。治疗20余天后，该患儿的体温下降，发生肢体抽搐的次数明显减少，意识清楚，勉强能下地行走，但不能言语、排大小便不能自知。2016年6月8日，该患儿出现四肢无力、不能下地行走，意识模糊，发作性烦躁不安、哭闹等症状，时有角弓反张、肢体僵硬。2016年6月18日，对该患儿进行MRI复查，发现其双侧大脑中均有异常的信号灶（与此前相比有所缩小），其下颈段、上胸段脊髓稍肿胀，T2信号稍增高，不排除存在局部炎症反应的可能。为该患儿进行腰穿复查的结果显示，其脑脊液白细胞水平为20*E6/L,生化蛋白的水平为0.78g/L。将该患儿的病情拟诊为“病毒性脑脊髓炎”，为其使用甲强龙（160mg）、丙种球蛋白进行冲击治疗及脱水治疗，效果较差。该患儿偶有低热，其体温波动范围在37～38℃之间。经综合分析，该患儿病情的临床诊断为：1)病毒性脑炎；2)继发性癫痫。3）获得性癫痫失语综合征。该患儿出现获得性癫痫失语综合征的情况为：听力正常，对他人或自己的口语丧失理解能力，不能执行口语发出的简单指令，在他人呼唤其名字时无反应，但保留对非言语性声音的反应。患儿的发音以小狗叫声为主（每分钟达50声），其颈部及咽部肌肉较紧，音调高，发音吐字困难，能理解简单的手势语，但不能通过手势语表达自己的需求。患儿有多动、易激惹、烦躁及攻击性行为，以食物诱导其作出反应时，其反应以抢夺食物为主。

2 发音训练的方法

2.1 发音准备阶段的训练

1）进行松弛训练：轻拍患儿的肩、颈、头、胸、腹、背、上肢等处的肌群，每块肌肉拍20下为1组训练，每次进行3组训练，每天训练2次。该训练可降低患儿言语肌肉的紧张性，为其恢复正常呼吸和发音功能建立基础。2）进行冰刺激训练：对患儿的面部、软腭、腭弓进行冰刺激，每个部位刺激3下为1组训练，每次进行5组训练，每天训练1次。3）进行坐位自主呼吸训练：指导患儿保持正确的坐姿、闭唇，并用鼻进行呼吸。

2.2 发音启动训练

1）进行喉部、颈部肌肉训练：指导患儿收缩喉部、颈部的肌肉，再依次放松上述肌肉，反复训练多次。2）进行喉头运动：指导患儿将呼气的气流变成声音，并指导其做咳嗽、叹气等动作。3）进行发元音训练：指导患儿深吸一口气，在呼吸时咳嗽，然后逐渐将咳嗽声变为元音。4）进行元音练习：指导患儿在呼吸时将嘴张圆（发“h”音的口型），然后发“a”音。指导患儿按同样的方法发元音，如“i”“u”等。5）进行主动加被动呼吸训练：使患儿取坐位，在其吸气末按压其腹部，帮助其增强膈肌的运动强度：将一只手置于患儿的膈部，将另一只手置于其腰部，使其胸廓向外、向上运动，并注意纠正其肩部运动。指导患儿在每次呼吸间要有所停顿，不可过度换气。6）进行唇音练习：指导患儿紧闭双唇发单音“pa”、“ba”、“ma”。

2.3 持续发音的训练

1）进行增加肺活量的训练：指导患儿将双上肢举起并吸气，在放下上肢后呼气。2）进行调音运动：指导患儿进行各种变调发音训练，如“ā”、“á”、“ǎ”、“à”等。让患儿尽可能一口气长时间地发元音，并由一口气发一个元音逐渐过渡到一口气发2个、3个元音。3）进行声带振动训练：在患儿发“a”的同时，使其喉部进行快速的振动。

2.4 鼻音控制的训练

1）进行鼻吸气-口呼气训练：指导患儿用鼻深吸气，在鼓腮后维持数秒，然后呼气。2）进行口鼻气流对照训练：指导患儿先发与口有关的音（如“哦”），再发与鼻有关的音（如“嗯”），然后让其交替发“哦”和“嗯”的音。3）进行发声训练：指导患儿反复发“a-a-a”音，每次发音后停顿3-5s，然后让其进行辅音-元音组合练习，如重复发“pa-da”或“ci-chi”音。指导患儿进行鼻音-非鼻音组合练习，如发“ma-ni”音。4）进行软腭抬高训练：指导患儿用力叹气或打哈欠。用冰块或细软毛刷直接刺激患儿的软腭，可酌情用压舌板将其软腭抬高。

3 结果

经过15d的发音训练，本例患儿的脾气有所改善，能理解简单的口语指令，能用口语表达简单的事物名称（如“妈妈、爸爸、妹妹、苹果”等），能用手势语表达自己的需求，偶尔能听见其发出小狗的叫声（30分钟内出现2次）。

4 讨论

本例LKS患儿以癫痫为首发症状，其首次出现的对非言语性声音的反应是发出小狗的叫声。本次LKS患儿的脑电图表现为：在睡眠期出现较多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波（在左额区、前-中颞、右侧-中颞区、右侧中央区较明显），在清醒期呈癫痫持续发作状态。

国内的学者认为，LKS患儿获得性失语症的自然恢复期一般不超过6个月[4]，对其进行语言功能康复训练的效果在其发病后3个月内最为显著。与进行延期语言功能康复训练相比，对此病患儿进行早期语言功能康复训练能更有效地改善其获得性失语的症状，促进其语言功能的恢复。因此，在对发生获得性失语症的LKS患儿进行治疗时，其原发病若不再进展且生命体征平稳，应及早对其进行语言功能康复训练。

[1] 李立佳,阎青青,王红怡.获得性癫癎失语综合征4例[J].实用儿科临床杂志，2011，7（3）：41-42.

[2] 顾卫,罗媛玲,杨艳萍,梁益.获得性癫痫失语综合征的康复护理[J].护理实践与研究,2009,4(24):73-74.

[3] 蔡文仙,舒志荣.Landau-Kleffner综合征研究进展[J].国外医学：儿科学分册，2004，31（3）：149-151.

[4] 毛红霞;,李朋,吕静.早期强化语言训练对儿童获得性失语的康复作用1例报道[J].中国保健营养：临床医学学刊,2009,18(16):226-227.

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2095-7629-（2017）7-0150-02