噬血细胞综合征临床特点与预后因素研究

2017-03-10姜中兴万鼎铭刘延方

重庆医学 2017年7期

关键词：研究

姜中兴，马花，孙慧，孙玲，万鼎铭，刘延方

(郑州大学第一附属医院血液科，郑州 466000)

噬血细胞综合征临床特点与预后因素研究

姜中兴，马花△，孙慧，孙玲，万鼎铭，刘延方

(郑州大学第一附属医院血液科，郑州 466000)

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点以及预后因素。方法选择该院收治的HPS患儿62例，对患儿的临床资料及实验室检查结果进行回归性研究。结果 62例患儿中，好转或痊愈62.90%(39/62)，病死37.10%(23/62)。其中，原发性HPS患儿好转或痊愈为26.32%，病死率为73.68%，继发性HPS患儿好转或痊愈为79.07%，死亡率为20.93%，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)；与好转或痊愈患儿比较，死亡组年龄、肝肿大、脾肿大、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、纤维蛋白原(Fig)、乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸转氨酶(ALT)水平差异有统计学意义(P<0.05)。结论 HPS的病因复杂，且预后多不佳；其年龄、肝肿大、脾肿大、WBC、PLT、Fig、LDH及ALT等水平能够作为临床预测HPS患儿预后的重要指标。

噬血细胞综合征；临床特点；预后；因素

目前研究表明，噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)属于多器官、多系统受累，并呈进行性加重同时伴免疫功能紊乱的一种巨噬细胞增生性疾病，好发于儿童，其主要临床为发热、肝脾肿大及全血细胞减少等[1-2]。由于本病进展较为迅速，若不进行积极、有效的临床治疗，患儿的病死率较高[3]。因此，临床上对HPS临床特点及预后因素的研究，对减少本病的误诊率，提高临床疗效有着重要的临床意义。作者对本院近年来收治的62例HPS患儿的临床资料及实验室检查结果进行回顾性研究，试图阐述本病的临床特点与预后因素，现报道如下。