陈建军，吴超，李薇，肖佩玲，罗科玲，谭熹，刘灿，李林，周明

（湖南省人民医院 血液科，湖南 长沙 410005）

病例报告

重度贫血病因探寻及诊治1例

陈建军，吴超，李薇，肖佩玲，罗科玲，谭熹，刘灿，李林，周明

（湖南省人民医院 血液科，湖南 长沙 410005）

D O I：10.3969/j.i s s n.1005-8982.2017.03.031

Abernet hy畸形；贫血；消化道出血

Abernet hy畸形是由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形[1-2]，于1793年由ABERNETH Y首次报道。现报告湖南省人民医院诊治的1例以重度贫血并下消化道出血就诊的Abernet hy畸形患者。

1 临床资料

男性患者，21岁，因反复便血并乏力3年，加重1个月入院。曾诊断为“痔疮”予以各种药物治疗，无乙型肝炎及接触病史。体检：腹软，腹壁静脉无曲张，上腹部轻压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。血常规示白细胞（whi t e bl ood cel l，W BC）6.26× 109/L，血红蛋白（H em ogl obi n，H b）28 g/L，血小板（bl ood pl at el et，PLT）195×109/L，红细胞平均体积59.6f l，网织红细胞2.69%。肝功能示肝酶正常，总胆红素15.75 μm ol/L，白蛋白36 g/L。乙肝三对阴性；血清铁蛋白＜8.96 μg/L；维生素B1263 pg/m l；αβ地中海贫血基因筛查正常。Fl aer检测、溶血全套检查阴性。骨髓细胞形态学示骨髓增生明显活跃，红系可见巨幼变，铁染色提示内铁为0，外铁，阴性，符合双向性贫血。电子肠镜示中度内痔，胃镜正常。全腹CT示肠系膜上静脉、脾静脉及肠系膜下静脉曲张（见图1）。门静脉彩色B超示门静脉走形正常，血流充盈可，下腔静脉、脾静脉及侧支血管增厚，侧支引流至盆底静脉。腹主动脉、内脏动脉及间接静脉造影示门静脉血流部分回流肝脏，另大部分肠系膜下静脉-盆腔直肠静脉丛-髂静脉分流，Abernet hy畸形Ⅱ型（见图2）。……