曹雨微，单 葵

(重庆医科大学附属第一医院皮肤科，重庆 400016)

高免疫球蛋白E综合征伴传染性软疣、尖锐湿疣1例

曹雨微，单 葵△

(重庆医科大学附属第一医院皮肤科，重庆 400016)

高免疫球蛋白E综合征(HIES)，为一种罕见的原发性免疫缺陷病，现今国内外均无明确的发病率报道。本文介绍1例HIES伴传染性软疣、尖锐湿疣患者的诊疗过程，旨在分析其临床特征及临床诊疗思维过程，希望对医务工作有所启示，现报道如下。

1 临床资料

患者，女性，17岁，因“颜面部及会阴部皮疹5年以上，加重伴发热4 d”2014年11月入院，患者5年以上无明显诱因出现颜面部及会阴部散在米粒至豌豆大小半球形隆起灰白色丘疹，部分破溃伴渗液及恶臭，口腔可见散在疱疹及溃疡。予以阿奇霉素抗感染，制霉菌素片及3%碳酸氢钠片涂口腔，鱼石脂、咪喹莫特乳膏、阿米卡星洗剂外搽皮疹处，阿昔洛韦抗病毒治疗皮疹仍反复控制不佳。4年前因咳嗽、胸痛、气促、呼吸困难入院，查免疫Ⅰ号：免疫球蛋白A(IgA)4.9 g/L、免疫球蛋白M(IgM)1.18 g/L、免疫球蛋白E(IgE)906.4 g/L。痰培养:肺炎克雷伯菌、白色假丝酵母菌。胸片:双肺广泛病变、双侧胸腔积液。予以机械通气，万古霉素抗感染，氟康唑抗真菌，输注丙种球蛋白治疗。此后患者因肺部感染入院10余次，予以头孢他啶、复方磺胺甲噁唑抗感染，伊曲康唑抗真菌，输注丙种球蛋白治疗。

图1 患者面容可见多发散在分布传染性软疣，部分有破溃及脓性分泌物

既往史及家族史：患者自新生儿皮疹后反复湿疹、多次呼吸道感染，有过巨细胞病毒、水痘病毒感染，乳牙脱落延迟；……