邵鸿家,葛 伟,许瑞英

(山东大学齐鲁医院小儿内科，济南 250012)

他克莫司有效治疗儿童激素耐药型C1q肾病1例报道*

邵鸿家,葛 伟△,许瑞英

(山东大学齐鲁医院小儿内科，济南 250012)

C1q肾病(C1qN)定义为患者系膜区以C1q为主的免疫复合物沉积，并且无系统性红斑狼疮(SLE)的证据。C1qN可能不是一个单一的诊断，而是一些疾病谱的组合[1]。大多数的C1qN患儿多表现为激素依赖型或者是激素耐药型肾病综合征，以及对免疫抑制剂治疗反应不佳。

他克莫司(TAC)又称FK506，它是一种新型的钙调磷酸酶抑制剂，具有强大的免疫抑制作用，可应用于器官移植领域。现在它已经用于越来越多的其他领域，如结缔组织病、自身免疫性疾病和难治性慢性肾脏疾病。但是他克莫司治疗难治性慢性肾脏疾病在儿童尚无太多的临床经验。在本文中，笔者将报道他克莫司有效治疗1例激素耐药型C1qN的患儿。

1 临床资料

患儿，男，6岁3个月，体质量25 kg，2周前因眼睑和下肢轻度水肿入院，实验室检查显示大量蛋白尿(尿常规：尿蛋白3+、24 h尿蛋白定量3.12 g)，同样具有明显的低蛋白血症(清蛋白19.5 g/L)和高脂血症(CHO 8.13 mmol/L、 TG 1.92 mmol/L、HDL-C 2.08 mmol/L、LDL-C 4.97 mmol/L)。患儿肾功能正常(BUN 3.58 mmol/L、SCr 32 μmol/L)，诊为肾病综合征，给予口服泼尼松15 mg 3次/d，患儿表现为对泼尼松治疗反应差，尿蛋白在4周后仍为2+。遂给予泼尼松减量为30 mg 1次/d，同时加用霉酚酸酯0.25 g 2次/天。蛋白尿在1月后仍未转阴，尿蛋白1+。随后给予患儿泼尼松20 mg 1次/天、霉酚酸酯0.25 g 2次/天、来氟米特10 mg 1次/天联合治疗。但是患儿对这种联合治疗的反应仍然不佳，联合治疗1个月后患儿尿蛋白仍为1+。……