冯 灵，杨 蓉，陈 静，周红雨

视神经脊髓炎病人生活质量研究进展

冯 灵，杨 蓉，陈 静，周红雨

在广泛查阅国内外文献的基础上，对视神经脊髓炎病人生活质量研究主要测评工具的使用、生活质量的影响因素、生活质量的健康促进等方面的研究现状进行综述。

视神经脊髓炎；生活质量；影响因素；测评工具；进展

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病，它好发于女性，且多见于亚洲人，西方人少见[1]。水通道蛋白4抗体测试是疑似视神经脊髓炎诊断工作中最重要的测试，并帮助视神经脊髓炎与其他自身免疫性疾病鉴别[2]。视神经脊髓炎的临床症状严重、进展快、受损脊髓节段多，且发作频繁、预后较差、致残率高，严重影响病人的生活质量。现将视神经脊髓炎病人生活质量的研究进展综述如下。

1 视神经脊髓炎病人生活质量研究的测评工具

因视神经脊髓炎与多发性硬化(multiple sclerosis，MS)都是中枢神经系统脱髓鞘性疾病，多年来缺少对视神经脊髓炎的认识，而将其作为多发性硬化病人纳入了众多研究，近几年视神经脊髓炎才从多发性硬化中独立出来，故目前鲜有专门针对视神经脊髓炎病人的神经心理学量表,目前的研究多采用在多发性硬化病人研究领域中广泛使用的神经心理学量表对视神经脊髓炎病人进行评估。

1.1 健康调查简表(SF-36) SF-36由美国波士顿健康研究所研制，包括36项条目，其中35项用于测评病人近4周的健康状态，1项用来比较病人1年前后的健康变化情况，量表分为生理功能、生理职能、躯体疼痛、总体健康、活力、社会功能、情感职能、精神健康8个维度[3]。得分越高表示生活质量越好。量表得分换算成标准分后，将得分分为3级: 差(0分～60分)、一般中等(61分～95分)、优良(96分～100分)。中文版SF-36量表经过翻译、回译和文化调适，具有良好的信度和效度,被广泛应用于评价多种人群的生活质量、临床效果及卫生政策等。

1.2 多发性硬化生存质量量表(Multiple Sclerosis Quality of Life,MSQOL-54) 该量表是近年来应用最广的多发性硬化/视神经脊髓炎病人特异性生存质量量表，共54个条目,由良好的SF-36和18项多发性硬化病人特异性条目(MS-18)构成,包含52个条目组成的12个方面和2个单独的条目，涵盖生活状况的14个子方面，即躯体功能、整体健康状况、精力、因生理功能致角色受限、疼痛、性功能、社会功能、应激、总体生活质量、情绪、因情绪致角色受限、认知功能及另外两个单条目(健康的变化、对性生活的满意度)[4]。可以归纳为四大方面，即总生活质量、躯体(躯体功能、精力、因躯体功能致角色受限、疼痛、性功能、健康的变化)、心理(应激、情绪状况、因情绪致角色受限、认知功能、对性生活的满意度、对健康认识)、社会(社会功能)[4]。

1.3 扩展残疾状况评分量表(Expanded Disability Status Scale,EDSS) EDSS评分是目前国际上公用的评价躯体残疾程度的量表,共分为脑干、大脑、小脑等8个功能系统的评价，每项功能分5个或6个不同的等级,评分范围为0分～10分,得分越高表明神经功能缺失程度越严重,EDSS评分<2.5分为低分组,EDSS评分介于3分～6分为中分组,EDSS评分>6.5分为高分组[5]。

2 视神经脊髓炎病人生活质量的影响因素

2.1 性别、年龄、文化程度 鲁立颖[5]的研究显示：视神经脊髓炎病人的年龄、性别、文化程度与生活质量无相关性；也有研究显示视神经脊髓炎病人年龄与生活质量呈负相关，年龄越大，生活质量越差[6-7]。

2.2 疾病引起的功能缺失程度 疲劳、抑郁和残疾对视神经脊髓炎病人生活质量有显著影响[8]。潘静[6]的研究显示：视神经脊髓炎病人的疲劳发生率明显增高，既有躯体疲劳，又有脑力疲劳；存在疲劳的视神经脊髓炎病人日常生活活动(activity of daily living,ADL)能力下降；病人的疲劳程度与抑郁程度、主观睡眠质量、脉搏血氧饱和度(SpO2)相关，视神经脊髓炎病人生活质量中躯体功能、社会功能与EDSS评分呈负相关(P=0.001，P=0.007)；EDSS分值越高，生活质量评分越低，反之，EDSS评分越低，生活质量得分越高，但两者并非线性关系。潘立平[9]的研究显示：视神经脊髓炎病人存在睡眠障碍，包括入睡时间延长、睡眠效率降低、睡眠呼吸暂停综合征、周期性肢体运动等，视神经脊髓炎病人觉醒指数降低，夜间睡眠期转换次数有增加趋势；视神经脊髓炎病人的疲劳量表评分与匹兹堡睡眠质量指数量表(Pittsburgh Sleep Quality Index，PSQI)评分呈正相关，疲劳程度与睡眠质量相关。

2.3 抑郁、焦虑情绪 视神经脊髓炎病人不仅存在视神经和脊髓的损害，Cardona等[10]的研究表明还存在脑萎缩和认知功能障碍，特别是与情绪有关的大脑区域的削弱，视神经脊髓炎病人认识负面情绪(厌恶、愤怒和恐惧)能力较弱，这些障碍与大脑区域下属的情感网络(包括前扣带皮层、杏仁核和内侧前额叶皮层)的损害有关。视神经脊髓炎病人生活质量的大部分领域包括躯体功能、情绪致角色受限、疼痛、情绪状况、精力、社会功能、认知、应激、性功能及总体生活质量与焦虑评分呈负相关[6-7]。且抑郁程度与睡眠质量相关，抑郁量表评分亦与PSQI评分呈正相关[9]；抑郁症和残疾呈高度相关性[11]；Akaishi等[12]的研究显示：抑郁和疲劳在视神经脊髓炎病人中流行并彼此强烈相关，慢性抑郁症和疲劳可能由脱髓鞘病变的运动障碍引起。视神经脊髓炎病人伴发抑郁障碍的得分高于其他中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病病人，可能与视神经脊髓炎病人严重的临床症状(失明、截瘫等)、长病程及治疗效果差有关[6-7]。认知行为干预可以改善病人焦虑和抑郁情绪[13]。

2.4 疼痛 疼痛是视神经脊髓炎病人的常见症状，而且严重影响病人的生活质量。有研究显示：83.8%的视神经脊髓炎病人存在疼痛，且疼痛常累及躯干和双腿，减轻疼痛治疗有望提高病人的生活品质[14]。有学者对50例伴有横贯性脊髓炎的视神经脊髓炎病人进行了横断面研究：62%的视神经脊髓炎病人存在神经病理性疼痛，这些存在神经病理性疼痛病人中的68%为持续疼痛，25%为间歇性疼痛和7%为周期性发作持续疼痛[15]；女性病人比男性病人出现更频繁的疼痛(72%与27%，P=0.013)。该研究还发现：32%病人通过休息/睡眠可以改善疼痛，年龄对疼痛的发病率及严重程度没有影响，68%的持续性疼痛病人ADL较低[15]。有研究还显示疼痛强度与病人更低的躯体功能及心理功能得分相关[11],但也有研究显示疼痛对躯体综合评分无影响，疼痛与心理综合得分减少显著有关[15]。

2.5 认知障碍 视神经脊髓炎病人存在认知功能障碍，主要表现在短时、长时记忆功能，以及视觉及听觉信息处理速度等方面。杨闽佳[16]的研究显示认知障碍严重程度与教育程度、情绪异常存在相关性，与病程、躯体残障程度、年龄、临床类型、脑部可见病灶无关。视神经脊髓炎病人年龄越大、受教育程度越低，发生认知功能障碍的可能性越大[6]。视神经脊髓炎病人有显著的记忆受损，信息处理速度减慢，而且关注受损；病人的认知受损与疲劳和抑郁显著相关，ADL与认知受损、疲劳、抑郁和残疾相关：这些结果证实视神经脊髓炎病人在急性复发后无可见的脑损伤，但存在认知缺陷、信息处理速度和注意力障碍，疲劳和抑郁可能影响视神经脊髓炎病人认知功能和增加认知缺陷对日常生活活动负面影响[17]。工作记忆及信息处理速度可能影响视神经脊髓炎病人精力、因躯体所致角色受限、自评生存质量得分、情绪状况4个子方面，进而对生存质量四大方面造成影响，而词语记忆能力及总体认知功能则不影响病人的生存质量[4]。早期发现并及时行积极药物干预，不仅可以改善生活质量，还可能延缓认知障碍的进展[16]。

2.6 妊娠 Bourre等[18]研究表明妊娠影响视神经脊髓炎的活动性，但是没有证据表明硬膜外麻醉和哺乳有加重视神经脊髓炎的作用。为确定早期环境因素如剖宫产、母乳喂养和暴露于吸烟或疱疹病毒是否与儿童患视神经脊髓炎风险有关联性，美国的Graves等[19]进行了相关研究：日托和母乳喂养的病人与健康人群相比，患有视神经脊髓炎的可能性较低；剖宫产的患儿患视神经脊髓炎相比于健康对照的病人高出两倍；与其他同龄儿童多接触可能是对抗视神经脊髓炎进展的早期保护性因素，感染可能加大患病风险；视神经脊髓炎的患病与疱疹病毒的暴露无关；母亲受教育水平与儿童患视神经脊髓炎风险有关，本科及以上学历者视神经脊髓炎的风险减低了84%(P=0.03)；社会经济状态、保险类型、父亲的教育水平以及是否暴露于吸烟环境与儿童视神经脊髓炎没有关联。

3 视神经脊髓炎病人生活质量的健康促进

视神经脊髓炎具有复发的不可预测性，其治疗应及早开始，硫唑嘌呤和利妥昔单抗被建议作为第一线治疗，后者越来越多地被视为长期功效的既定治疗和视神经脊髓炎病人可接受的安全性；其他免疫抑制药物，如甲氨蝶呤、霉酚酸酯和米托蒽醌推荐作为二线治疗[2]。准确而早期诊断、早期免疫抑制和/或免疫调节治疗是防止视神经脊髓炎残疾进展的关键[20]。治疗还应根据病人的病情、基础病变和对药物的耐受性及对治疗的依从性，遵循个体化原则[21]。早期应用膀胱神经-肌肉电刺激护理法,可有效促进病人排尿功能恢复，提高病人的恢复速度，减轻病人痛苦，提高病人的生活质量[22]。

虽然目前视神经脊髓炎的治疗策略有了明显进步，但对视神经脊髓炎病人及家属仍有着巨大的身体、心理和经济负担[23]。在许多重要问题上，比如工作的支持、康复问题、家庭临终关怀等都需要得到支持，这需要社会人员对视神经脊髓炎病人的理解并与医务人员通力合作，才能提供有用的帮助。英国的一项定性研究结果提示：视力障碍、行动不便、膀胱功能障碍和疼痛影响了病人生活的独立性和生活体验；在恢复过程中疾病的复发使病人不得不将“把自己的生活搁置”；疾病的稳定对病人极为重要，使他们能够调整自己的状态，像同龄人一样生活；康复残疾对个人生活、能力和身份产生了重大影响；地方和国家的医疗保健专业人员需要协调照顾，减少或防止残疾、复发的及时治疗是至关重要的[24]。社会人士共同参与，多学科合作，共同促进和支持视神经脊髓炎病人的应对策略及康复调整至关重要。

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Research progress on quality of life in patients with neuromyelitis optica

Feng Ling，Yang Rong，Chen Jing,et al

(West China Hospital，Sichuan University，Sichuan 610041 China)

中央高校基本科研业务费专项基金资助项目(四川大学青年教师科研启动基金项目)，编号：2017SCU11011。

冯灵，副主任护师，硕士研究生，单位：610041，四川大学华西医院；杨蓉、陈静、周红雨单位：610041，四川大学华西医院。

信息冯灵，杨蓉，陈静，等.视神经脊髓炎病人生活质量研究进展[J].护理研究，2017，31(31)：3914-3916.

R473.74

A

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.31.005

1009-6493(2017)31-3914-03

2016-11-21；

2017-08-16)

(本文编辑 李亚琴)