高志翔，李景雷，周旭峰，何莎莎，李华丽

（1.郑州大学附属洛阳中心医院影像科，河南洛阳471000；2.广东省人民医院影像科，广东广州510000）

肾上腺神经母细胞瘤的CT表现及病理分析

高志翔1，李景雷2，周旭峰1，何莎莎1，李华丽1

（1.郑州大学附属洛阳中心医院影像科，河南洛阳471000；2.广东省人民医院影像科，广东广州510000）

目的：探讨肾上腺神经母细胞瘤的CT表现与病理表现，以提高对本病的认识。方法：回顾性分析经手术病理证实的30例肾上腺神经母细胞瘤的临床及影像资料。结果：30例中，位于左侧肾上腺区13例，右侧肾上腺区11例，腹膜后6例。10例病灶呈类圆形，20例呈不规则形；18例表现为边界不清，8例表现为边界欠情，4例表现为边界清楚。增强扫描示21例呈不均匀明显强化，7例呈轻中度强化，2例无明显强化；病灶长径25～130 mm，短径17～70 mm；26例病灶内可见斑点状、斑片状及不规则钙化，4例病灶内未见明确钙化；8例病灶内可见片状及大片状坏死区，14例合并腹膜后淋巴结肿大，8例经病理证实淋巴结转移，4例合并多发骨转移，18例病灶包绕周围血管，14例病灶邻近脏器受推挤移位。结论：肾上腺神经细胞瘤的CT表现有一定特征，可反映其病理特征，MSCT对其诊断及鉴别诊断有重要意义。

肾上腺肿瘤；神经母细胞瘤；体层摄影术，X线计算机

肾上腺神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性恶性肿瘤，好发于5岁以下儿童，居小儿恶性肿瘤第三位，仅次于小儿白血病及中枢神经系统肿瘤。主要起源于肾上腺，也可起源于肾上腺外交感神经的其他部分。恶性程度高，呈浸润性生长，临床表现无特异性，确诊时多已晚期［1］。笔者收集2010—2016年洛阳中心医院及广东省人民医院经手术病理证实的30例肾上腺神经母细胞瘤的临床及影像资料，分析其CT表现特征并与病理对照，旨在提高该病的CT诊断及鉴别诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料30例中，男18例，女12例；年龄1岁5个月～8岁；平均年龄2.3岁。临床表现表现为：腹部包块、腹痛、腹胀、发热、消瘦、纳差等。

1.2 仪器与方法采用东芝Aquilionl 6层和Aquilion One 320排螺旋CT扫描机，扫描参数：120 kV，120～

180 mA，层厚和层距均为2 mm，患者取仰卧位，先行平扫后增强扫描，对比剂选用优维显（浓度300 mgI/ mL），剂量1.5 mL/kg体质量，推注流率1～2 mL/s，检查前6 h禁食、禁水，3岁以下患儿口服10%水合氯醛0.5 mL/kg体质量，待患儿安静状态时扫描。

1.3 图像分析所有检查结果均由2位高年资腹部放射科医师独立诊断，意见不一致时协商后达成一致。分析内容包括病变部位、形态、大小、生长方式、平扫与强化特征，ROI避开坏死、出血及钙化区，淋巴结及远处转移。

2 结果

2.1 MSCT表现30例中，26例（86.7%）发生在5岁以下，4例（13.3%）在13岁以上。30例中，位于左侧肾上腺区13例（43.3%）（图1a），右侧肾上腺区11例（36.7%），腹膜后6例（20.0%）；病灶长径25～130 mm，短径17～70 mm，跨中线生长者18例（60.0%）（图2a～2c）。10例病灶呈类圆形，20例呈不规则形（图2a）；18例边界不清，8例边界欠清，4例边界清楚；14例（46.7%）合并腹膜后淋巴结肿大（图1a～1c），8例经病理证实淋巴结转移，4例合并多发转移。18例病灶包绕周围腹主动脉、肠系膜上动脉、腹腔干、双肾动静脉，14例病灶邻近脏器受推挤移位（图2a～2c）。平扫CT值34～50 HU，密度不均匀（图1a），26例（86.7%）病灶内可见斑点状、斑片状及不规则钙化（图2a～2c），4例病灶内未见明确钙化，8例病灶内可见片状及大片状坏死区（图1b），增强扫描示21例（70.0%）病灶呈不均匀明显强化（图2a～2c），7例呈中度强化，2例呈轻度强化。

2.2 病理结果国际上对外周神经母性肿瘤分为四类、两型，四类：①神经母细胞瘤（NB）；②混合型GNB（GNBi）；③节细胞神经瘤（GN）；④结节型GNB（GNBn）。两型：组织分化良好型（FH）和组织分化不良型（UFH）［2］。本组均诊断为NB。病理结果8例（26.7%）为GN，12例（40.0%）为NB，6例为FN，4例为GNBi。肉眼观肿瘤境界不明显，质软，灰白色，可有假包膜，常见出血、坏死及斑片状钙化。光镜下：肿瘤为大小一致的圆形细胞，细胞核深染，胞浆少，呈弥漫分布或被纤细的纤维结缔组织分隔成团巢状，可见菊形团及神经毡结构（图1d）。

3 讨论

NB均起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链，病变大部分发生于肾上腺，占全部病例1/2以上［12］。临床表现通常为腹部包块、腹痛、发热、消瘦等，部分可因肿瘤分泌儿茶酚胺及其衍生物而出现高血压、腹泻、Cushing综合征、巩膜异色，Horner综合征等。治疗主要采用手术切除、化疗和放疗等。肾上腺神经母细胞瘤多位于腹膜后肾上腺区，大多数发生在5岁以下，本组26例（86.7%）年龄在5岁以下，4例年龄在13岁以上。

3.1 CT影像特点呈结节状或巨大软组织肿块，单发多见，多为类圆形，不规则形20例，密度不均，常见囊变、坏死及钙化。钙化在外周神经母性肿瘤中易出现，NB（GNB）可达80%～90%，且钙化形态被认为是鉴别肿瘤良恶性的一种重要提示，良性多呈斑点状钙化，较粗大、不规则的钙化多提示恶性［3］。本组NB及GNB共计20例，钙化为散在分布的斑点状、斑片状或不规则形，钙化率86.7%，与文献［4］报道相似，钙化对本病的诊断具有重要意义。本组8例病灶在3 cm以下，内可见斑点状、斑片状钙化，说明钙化的有无、多少及肿瘤大小无关。21例病灶呈不均匀明显强化，7例呈轻中度强化，2例强化不明显。不同病理类型的NB，其肿瘤细胞、纤维组织比例及肿瘤的分化程度不同，与其强化相关，病理上GNB间质内有丰富的纤维血管网。由于GNB内成分构成多样、纤维血管网分布不均，又可合并出血、坏死，所以GNB一般密度不均匀，强化多表现为不均匀，NB与GNB在动脉期即可明显强化，而GN动脉期强化不明显，CT表现与肿瘤细胞成分密切相关［5］。NB恶性程度高，易侵犯邻近组织，转移早，最常见于淋巴结、骨等部位。GNB类似NB易发生腹膜后淋巴结及全身其他脏器转移，如骨、肝脏等，可侵犯周围邻近器官，对周围大血管包绕而不致管腔狭窄。本组术前14例合并腹膜后淋巴结肿大，8例经病理证实淋巴结转移，4例合并多发骨转移，18例病灶可见不同程度包绕周围腹主动脉、肠系膜上动脉、腹腔干、双肾动静脉，14例病灶邻近脏器受推挤移位。GN为良性肿瘤，CT表现多为实性包块，包膜完整，囊变坏死少见，可见散在点状钙化，增强扫描多呈轻度强化或不强化，与GNB较易鉴别，GNB主要难与NB鉴别［6］。肾上腺NB CT表现有一定特征性，具有典型的好发年龄和部位，囊变、坏死及钙化多见，多数病灶表现为跨中线生长，增强扫描呈不均匀明显强化，本病呈浸润性生长，易向周围组织侵犯。文献［7］报道，当肿块直径＞5 cm时，肾上腺区域的解剖间隙消失，判断肿块起源有一定困难。肾上腺疾病CT检查的原则首先确定有无肿瘤及肿瘤所在的部位，定性诊断须密切结合临床和生化检查综合分析［8］。其最典型CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血管及向对侧延伸侵润，如VMA升高，CT征象具有上述任何一种典型表现即可考虑肾上腺NB［9-10］。不同病理类型的肾上腺NB的CT表现具有一定特征，但相互重叠，需进一步积累病例，总结征象。CT对临床手术方式的选择具有重要意义，可对肾上腺神经母细胞瘤预后进行评估。

3.2 鉴别诊断①肾母细胞瘤：可单侧也可双侧发病，常呈圆形或类圆形，肾母细胞瘤与残肾交界面清晰，交界面侧缘残肾锐利，可形成典型的怀抱征［11］。钙化及血管包埋少见，增强扫描可见肾实质破坏性改变。但NB与残肾交界面模糊，常见钙化及包埋血管。②肝母细胞瘤：肝母细胞瘤形态、密度与NB相似，但少见钙化及包绕腹主动脉，实验室检查多见肝功异常。③副神经节瘤：以腹膜后和后纵隔多见，肾上腺少见，良性居多，临床常以高血压就诊，肿块边界清楚，密度均匀，增强扫描实性部分呈明显强化。④肾上腺畸胎瘤：罕见，畸胎瘤来自3种原始胚层演变形成肿瘤样新生物，大体可分成成熟性囊性和实性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及成熟囊性畸胎瘤3种类型［12-13］。对肾上腺畸胎瘤的CT诊断，准确定位及分析CT表现是关键。如肿瘤定位于肾上腺，其密度不均且伴脂肪和钙化灶，应考虑为肾上腺畸胎瘤的诊断。

CT能清楚显示肾上腺神经母细胞瘤大小、范围，与周围组织脏器关系，判断是否有淋巴结转移，并能早期做出定性诊断，为临床制订手术方案、预测预后及观察疗效提供重要依据。

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图1 男，1岁，神经母细胞瘤患者图1a～1c分别为CT平扫、动脉期及门静脉期图像。左侧肾上腺区软组织肿块影，肿瘤边界欠清，边缘不规整，内可见低密度囊变坏死，周围血管受推压。增强扫描肿块呈不均匀明显强化，病灶内囊变坏死区未见强化，腹膜后淋巴结肿大图2男，2岁，神经母细胞瘤患者图2a～2c分别为CT平扫、动脉期及门静脉期图像。左侧肾上腺区及腹膜后不规则形软组织肿块影，边界不清，跨中线生长，密度不均，可见坏死及钙化，增强扫描病灶呈渐进性不均匀明显强化，血管被包绕，邻近组织受推压移位，肝左叶多发转移灶

2016-04-18）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.01.028

高志翔，E-mail：gzx1980112@163.com。