非典型帕金森病的诊断和治疗
2017-01-13应浩杰王运良
中国实用神经疾病杂志 2017年17期
应浩杰 王运良
解放军第一四八中心医院,山东 淄博 255300
·综述·
非典型帕金森病的诊断和治疗
应浩杰 王运良
解放军第一四八中心医院,山东 淄博 255300
非典型帕金森病;诊断;治疗
根据英国脑库的诊断标准,帕金森病的定义为有运动迟缓表现且至少具有下列症状之一:静止性震颤、肌强直和姿势不稳。一旦病人出现帕金森病的症状,医生首先要考虑的问题是病人是否有帕金森病(PD)的常见原因或是非典型性帕金森病(AP)。虽然“非典型”的名称意味着PD的非典型表现,但多种疾病都可引起帕金森病。本文主要对3种特定的散发性非典型性帕金森病——进行性核上性麻痹(PSP)、皮质基底节变性(CBD)和多系统萎缩(MSA)进行讨论。
PSP、CBD和MSA是不同的病理实体,目前对其发病原因和病理生理缺乏了解,也没有可靠的生物学标志和有效的治疗手段。更重要的是,这3种疾病之间的早期鉴别诊断非常困难。临床病理学发现这3种疾病以及与PD、路易体痴呆、额颞叶变性和阿尔茨海默病(AD)之间常出现误诊。由于PSP、CBD和MSA病人的临床表现与其他经典疾病的表现不一致,而且经典AP表型的病人兼有其他病理学的异常表现,因此使得早期鉴别诊断变得更为复杂。
1 进行性核上性麻痹
PSP是一种神经变性疾病,其特点是对称性帕金森病,表现为垂直性注视麻痹、早期姿势不稳伴向后跌倒、皮层下痴呆、构音障碍和吞咽困难。PSP患病率5/10万,男女同等受累,平均发病年龄63岁,从症状发作到死亡平均7 a,40岁以前发病者还未得到病理学证实。……
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