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进行性核上性麻痹4例临床特征分析

杜丽，张正祥，叶民，丁新生

目的加深对进行性核上性麻痹(PSP)的认识，提高对该病的诊断水平。方法结合文献回顾PSP现状及研究进展，对我科近3年来诊治的4例PSP病人的临床资料进行分析。结果4例病人男2例，女2例，发病年龄46岁～70岁，平均59岁。临床症状多表现为行走不稳，反复跌倒，核上性眼肌麻痹，轴性肌张力增高，认知功能障碍等，但该病临床具有明显的异质性，有的缺乏典型临床表现，误诊率较高，常被误诊为帕金森病、椎间盘突出，脑血管病等。结论加深对PSP的典型及非特异性临床表现的认识，结合影像学的动态改变，可以提高PSP的临床诊断率。

进行性核上性麻痹；帕金森病；诊断

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是中枢神经系统变性疾病，由于其缺乏典型的临床表现而多被误诊或漏诊，现对我院近3年收治的4例PSP病人的临床资料进行分析，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 4例符合1996年美国国立神经疾病和卒中研究所(NINDS)及国际进行性核上性麻痹协会(SPSP)联合推荐的疑诊诊断标准，男2例，女2例，年龄46岁～70 岁。

1.2 方法 4例均为住院病人，行常规血液方面及影像学及电生理检查，尽可能排除由于明显器质性问题引起的相应临床表现。

1.3 诊断标准 临床表现多样性给PSP的诊断带来一定的困难，这也是导致其诊断标准不统一的原因，目前公认的是1996年美国国立神经疾病和卒中研究所(NINDS)及国际进行性核上性麻痹协会(SPSP)联合推荐的诊断标准[1]。……