王晓宁，焦红亮，张新明，肖新广，张 欣，李润涛，连曦敏，上官建伟(.郑州大学附属郑州中心医院放射科，河南 郑州 450007；.郑州大学第一附属医院神经外科，河南 郑州 45005)

中枢神经系统神经纤维瘤病Ⅱ型MRI分析

王晓宁1，焦红亮2，张新明1，肖新广1，张 欣1，李润涛1，连曦敏1，上官建伟1
(1.郑州大学附属郑州中心医院放射科，河南 郑州 450007；2.郑州大学第一附属医院神经外科，河南 郑州 450052)

目的认识和提高中枢神经系统神经纤维瘤病Ⅱ型的磁共振成像(MRI)表现。方法回顾性分析16例经临床及病理证实的中枢神经系统神经纤维瘤病Ⅱ型的临床及影像学资料。结果16例神经纤维瘤病Ⅱ型患者中，3例脊膜瘤合并脑室室管膜瘤；1例多发脑膜瘤，合并听神经瘤及颈枕部皮下纤维瘤；12例双侧听神经瘤，其中合并2例多发神经鞘瘤，多发脑膜瘤6例。结论MRI可较好显示中枢神经系统神经纤维瘤病Ⅱ型多灶性及多发性病变，是检查中枢神经系统神经纤维瘤病Ⅱ型病变较为理想的影像学检查方法之一。

磁共振成像；中枢神经；神经纤维瘤病

神经纤维瘤病是一种基因缺陷疾病，即常染色体显性遗传病，患病率为3/10万；根据基因定位、临床表现、症状体征等分为神经纤维瘤病I型和Ⅱ型。神经纤维瘤病Ⅱ型基因位于染色体22q，又被称双侧听神经瘤病或中枢神经纤维瘤。本研究收集了16例中枢神经系统神经纤维瘤病Ⅱ型，病例全部经临床病理证实，对其磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)表现进行分析，以进一步提高对中枢神经系统神经纤维瘤病Ⅱ型MRI图像的认识。……