杨晋 樊琪 蒋永祥 卢奕

·白内障专题·

球形晶状体的治疗进展

杨晋 樊琪 蒋永祥 卢奕

球形晶状体是指晶状体前后径增加，呈球形状态的一种晶状体异常疾病，常伴有晶状体悬韧带松弛和继发性闭角型青光眼，严重者甚至导致视力永久性丧失。临床上球形晶状体常被误诊或漏诊，治疗延误导致对患者的视功能产生严重甚至无法挽回的后果。目前，临床尚无球形晶状体的标准诊疗指南。本文将着重阐述由球形晶状体引发的晶状体半脱位和继发性青光眼的综合治疗进展。(中国眼耳鼻喉科杂志，2017，17：85-87,91)

球形晶状体；晶状体,半脱位；青光眼,继发性

球形晶状体(spherophakia)又称小球形晶状体(microspherophakia)，是指晶状体区别于正常双凸面的形态，呈现前后径增加的球形形状。该病最早由Hartridge于1886年报道，1934年Shapira对其进一步总结描述[1]。它可以独立发病，也可合并其他系统性疾病，如Weil-Marchesani综合征、Marfan综合征、Alpotrs综合征、Oculo-Dento-Digital综合征等。球形晶状体的发生与胚胎时期中胚层的异常发育有关[2]。晶状体在胚胎5～6个月时为球形,之后，由于中胚层的睫状体和悬韧带的发育，晶状体逐渐发育成双凸面的形状。球形晶状体则因中胚层和悬韧带的发育异常，始终维持球形形状。

球形晶状体有以下临床特征[3]：①常双眼发病；②晶状体前后径增加；③晶状体源性高度近视；④常合并晶状体悬韧带松弛或晶状体半脱位；⑤常合并继发性闭角型青光眼。晶状体半脱位的发生机制是由于悬韧带和睫状体的发育异常，悬韧带呈现低张力的薄弱状态。而闭角型青光眼则因高度前凸的晶状体前表面或因悬韧带松弛而引发前移的晶状体导致虹膜晶状体接触形成瞳孔阻滞，也可进一步发展成虹膜前周围粘连；同时长期慢性瞳孔阻滞会导致不可逆的小梁网破坏[4]。球形晶状体继发的晶状体悬韧带松弛、晶状体半脱位和闭角型青光眼会导致严重的屈光不正，视神经损伤，视力降低甚至丧失。本文着重阐述球形晶状体导致的晶状体半脱位和继发性青光眼的综合治疗进展。

1 球形晶状体继发的晶状体悬韧带松弛和晶状体半脱位治疗

对于轻度的晶状体半脱位患者，可先选择验光配镜进行视力矫正。当发生下列症状考虑手术治疗：①晶状体半脱位严重影响视力,戴镜不能矫正；②小瞳或散瞳下的最佳矫正视力<0.3,或虽>0.3,但散光严重,患者戴镜难以适应；③继发性青光眼，单纯药物无法控制眼压者，应行手术治疗[5]。

1.1 超声乳化晶状体吸除+后房型人工晶状体植入术 Behndig[6]和Khokhar等[7]报道，对球形晶状体患者行超声乳化联合人工晶状体(intraocular lens, IOL)植入术可显著提高患者术后最佳矫正视力。但后发性白内障和IOL偏中心是影响患者术后视力恢复的主要原因[8]。目前文献报道的球形晶状体患者年龄为4～67岁，患者往往年龄偏小，术后易发生后发性白内障；同时，由于囊袋的收缩及悬韧带松弛的进展，术后后房型IOL易出现移位和偏中心。因此，Hoffman等[9]认为，由于球形晶状体存在进行性悬韧带松弛的可能，对于轻度晶状体脱位(脱位的晶状体边缘露出散大瞳孔的0～25%)应术中使用囊袋张力环。

1.2 超声乳化晶状体吸除+标准张力环/改良张力环/张力段+IOL植入术 随着手术技巧的不断进步，术中各种辅助器械使用越来越广。囊带内植入标准张力环、改良张力环或张力段，一方面有助于减少非对称性囊袋张力，帮助恢复晶状体囊袋的正常生理位置，维持术中、术后囊袋的稳定，从而保证后房型IOL囊袋内的良好居中性和稳定性；另一方面有助于保留完整后囊膜，稳定玻璃体前界膜，减少对眼后段的扰动，最大限度降低了术中、术后眼后节并发症。而术中囊袋拉钩的使用更有助维持术中囊袋的稳定，利于张力环或张力段的植入。

在球形晶状体的半脱位早期，悬韧带松弛<3个钟点，推荐使用标准张力环稳定囊袋[8]。由于该阶段悬韧带功能尚可，此时植入标准张力环可重新均匀分布悬韧带的张力，并抵抗术后悬韧带进一步松弛，预防IOL进一步偏中心和移位[10]。该术式对患者损伤小，手术过程相对简单，术后患者可获得良好视力。

如患者悬韧带松弛范围>4个钟点，术中则应植入巩膜缝线固定的改良张力环或张力段[9]。此时，标准张力环已经无法重新分布悬韧带的张力。若强行植入，术后可能发生囊袋-张力环-IOL复合体的移位和偏中心，严重者甚至落入玻璃体腔[11]。近年，Khokhar等[10, 12]报道采用晶状体超声乳化+经巩膜缝线固定改良张力环联合张力段+后房型IOL植入治疗小球形晶状体，取得了很好的疗效。但经巩膜缝线固定的改良张力环在现有病例报道中不多，可能与球形晶状体的半脱位程度往往较Marfan综合征脱位程度轻、改良张力环的使用指征不足有关。

此外需要注意的是，张力环或张力段的术中植入需要较高的手术技巧。首先需要完整的居中连续环形撕囊，操作也相对标准张力环复杂，术中可能存在张力环无法植入囊袋，甚至前、后囊膜的撕裂需进一步行张力环取出。术后也存在一定的并发症，如IOL偏中心或倾斜、聚丙烯缝线降解或断裂导致IOL脱位[13]，反复虹膜炎发作，眼压升高，恶性青光眼等[14-15]。

1.3 晶状体摘除+前段玻璃体切除+经巩膜缝线固定的后房型IOL悬吊术 对于球形晶状体半脱位严重，无法保留完整囊袋的患者，也可选择晶状体摘除+前段玻璃体切除的手术方式，摘除方式包括超声乳化吸出术或晶状体切除术。由于晶状体摘除后没有后囊膜的支撑，最常见的后房型IOL植入方式为经巩膜缝线固定的后房型IOL悬吊术。由于后囊膜一同被切除，因此术后不存在后囊膜机化混浊的发生。术中行前段玻璃体切除可减少术后玻璃体相关并发症的发生，降低囊性黄斑水肿的发生率。Subbiah等[16]和Lim等[17]的报道表明，对球形晶状体患者行晶状体切除+巩膜缝线固定式IOL植入术，短期疗效良好。

当然巩膜缝线固定的后房型IOL悬吊术也存在一定的并发症，包括玻璃体积血、术后低眼压、孔源性视网膜脱离、巩膜腐蚀、缝线断裂致IOL脱位等。因此建议球形晶状体脱位尽量选择超声乳化晶状体吸除+标准张力环/改良张力环/张力段+IOL植入术。

2 球形晶状体继发的闭角型青光眼治疗

虽然球形晶状体的发病机制是晶状体源性的，但继发性青光眼是导致视力丧失的主要原因。Senthil等[18]研究发现，球形晶状体继发的青光眼中，只有部分患者的眼压可以得到控制，最终仍有20%～30%患者致盲。

2.1 药物及激光虹膜周切治疗 不同于原发性闭角型青光眼。球形晶状体导致的青光眼称之为“反像型青光眼”[19]，在青光眼大发作时使用缩瞳剂会进一步加重球形晶状体导致的瞳孔阻滞，致使眼压持续升高。因此，药物使用方面应选择睫状肌麻痹剂而非缩瞳剂[7]。激光虹膜周边切除术(以下简称周切术)也是解除球形晶状体继发瞳孔阻滞的一种治疗方式。Sowka等[20]通过药物及虹膜激光周切很好地控制了球形晶状体继发的高眼压。但由于球形晶状体中晶状体的前移或脱位，激光虹膜周切后房角关闭仍会进一步加重，因此中长期疗效甚微。

2.2 手术治疗 由于球形晶状体导致的青光眼发病机制复杂，并不单纯是瞳孔阻滞；因此，单纯的药物或激光治疗仍有60%的患者不能有效控制眼压，最终仍需进一步的手术干预[21]。

2.2.1 单纯抗青光眼手术 早年，Chandler[22]认为虹膜周切术是一种安全、有效的选择。虹膜周切术常用于解除瞳孔阻滞，但在球形晶状体患者中，由于玻璃体表面失去了周边晶状体和悬韧带的保护，玻璃体脱出成了该术式最常见的并发症。

小梁切除术对于球形晶状体合并继发性青光眼可以取得较好的疗效。有研究[18]显示，其术后6个月的成功率为86%，1～7年为77%，8年为61%，但也存在浅前房、恶性青光眼等严重并发症。同时，在小梁切除术后出现浅前房的患者中，术前都存在轻微的晶状体半脱位。因此，虽然小梁切除术后可以控制眼压，但由于球形晶状体可能存在进行性悬韧带松弛的倾向，必须对患者进行密切的跟踪随访以观察晶状体的稳定性。

眼内引流装置的植入[23]在治疗球形晶状体继发的闭角型青光眼方面也取得了显著的疗效。但同样存在术后浅前房、管口移位或堵塞等并发症[24]。

2.2.2 晶状体手术 单纯抗青光眼手术并没有从发病机制上解决球形晶状体导致的前房拥挤问题。有研究[21]表明，约45%的患者在小梁切除术后均需行进一步的晶状体手术(手术方式详见1.1、1.2及1.3)。Willoughby等[25]和Senthil等[21]均报道了小梁切除术后需进一步行晶状体切除术以控制眼压。因此单纯小梁切除术不适用于治疗合并晶状体半脱位的球形晶状体患者。

但也有学者[26]认为单纯的晶状体切除术无法很好地控制眼压。Caglar 等[27]报道，晶状体手术后眼压控制不佳，需进一步行小梁切除术。分析原因，与术前长期晶状体半脱位导致的房角关闭、长时间虹膜前粘连导致小梁功能的不可逆性损伤或原先就已存在的小梁功能发育不良有关。

Yang等[8]在对球形晶状体患者的治疗过程中发现，许多患者就诊时病情已发展至晚期青光眼，视功能损伤严重。此时，任何治疗都无法挽回已损失的视功能。因此，临床上表现为眼轴正常的高度近视(晶状体源性高度近视)、合并闭角型青光眼的患者，需进一步行超声生物显微镜检查，避免球形晶状体的漏诊或原发性闭角型青光眼的误诊。对于早期未出现眼压升高的球形晶状体患者，需密切随访眼压。一旦出现眼压升高，需尽早行晶状体手术。

综上所述，球形晶状体的治疗方式复杂多样。单一治疗晶状体半脱位或单一治疗继发性青光眼并不一定能取得良好的疗效。往往部分单纯晶状体术后患者需1种或2种抗青光眼药物控制眼压，甚至仍需行进一步的抗青光眼手术；而单纯抗青光眼术后患者也往往需要行进一步的晶状体手术治疗。术者需在评估每一个患者的实际情况后，再进一步决定手术方案。更多新治疗方案的研究和长期疗效的评估仍在进行。相信随着手术技术及方式的进步，能指导我们寻求最佳的治疗方式。

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(本文编辑 诸静英)

Progress on the treatment of spherophakia

YANGJin,FANQi,JIANGYong-xiang,LUYi.

DepartmentofOphthalmology,EyeEarNoseandThroatHospitalofFudanUniversity,Shanghai200031,China

LU Yi，Email: luyieent@126.com

Spherophakia is an anomaly ocular condition that the crystalline lens assumes a spherical shape with an increased anteroposterior diameter. Spherophakia often accompanies lens subluxation and secondary glaucoma, which may be clinically misdiagnosed and leads to permanent visual loss. The management of spherophakia is difficult. For lack of a clinical guide, the purpose of this review was to introduce the development of the treatment of lens subluxation and secondary glaucoma in spherophakia. (Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2017,17:85-87,91)

Spherophakia; Lens, subluxation; Glaucoma, secondary

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031

卢奕(Email: luyieent@126.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.02.003

2016-12-13)