广东医学院附属中山医院 （广东 中山 528415）

吴文秀 袁国奇 叶敬志

鼻-鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像学表现

广东医学院附属中山医院 （广东 中山 528415）

吴文秀 袁国奇 叶敬志

目的探讨鼻及鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像学表现特点，提高对此病诊断率。方法回顾性分析10例发生于鼻及鼻咽部NK-T非霍奇金淋巴瘤CT、MRI及临床资料，分析此病所具有的典型特点。结果10例中仅鼻腔病变有5例，呈铸型生长，其中2例累及下鼻甲、鼻中隔，4例鼻翼及鼻背部受累；仅鼻咽病变有1例，增厚的鼻咽部表面不规整，复查增厚鼻咽表面较光整，增强可见鼻咽部分粘膜线清晰。累及咽淋巴环3例。累及鼻腔及鼻咽有2例，其中1例合并咽淋巴环受累，CT表现软组织密度欠均匀，增强轻-中度强化。MRI上TIWI低信号，T2WI高信号。10例中，合并肺部病变有1例，左下肺单发结节，可见分叶及毛刺征象，边缘可见晕征。结论鼻及鼻咽NK-T型淋巴瘤，常累及中线结构，易侵犯鼻背及鼻翼旁软组织，密度或信号不均匀；合并肺部浸润改变，患者预后差。

NK-T淋巴瘤、鼻腔、鼻咽、体层摄影术、核磁共振

鼻及鼻咽NK/T细胞淋巴瘤属于结外NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL，Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)，NKTCL是一种少见类型的非霍奇金淋巴瘤(NHL，Non Hodgkin's lymphoma)，约占NHL的2%～10%，成熟的NK细胞是其大部分恶性细胞来源，少部分来源于NK样T细胞，故称之为NK/T细胞淋巴瘤。大多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位，仅少数病例原发于鼻外，如皮肤、胃肠道、肺等，极少数病例发病初期即可表现为全身播散，而无明显鼻腔受累。早期表现不典型，易误诊为慢性鼻窦炎、鼻息肉，确诊靠病理活检。本文搜集我院2010～2014年10例经病理证实鼻及鼻咽NK/T细胞淋巴瘤，结合相关文献，探讨和分析其特征表现，提高对此病诊断水平。

1 材料与方法

1.1 一般资料收集2010～2014年我院10例经病理及免疫组化证实NKTCL，分析患者临床、CT及MRI资料，其中男7例，女3例。年龄18～75岁；病程2周～5年余；临床表现：鼻塞、流涕(8例)，涕血(2例)，间断发热(2例)，干咳(1例)，抗生素治疗效果欠佳。其中5例出现鼻背部肿痛。

1.2 仪器与方法采用GE Hispeetnx-i双排螺旋CT或PLIPILL64排CT，横断面扫描。扫描范围从额窦至锁骨上窝。扫描参数，管电压120kv，管电流200mA，层厚3mm，层间距5mm。64排CT扫描图像进行冠状面及矢状面重建。部分患者接受双期增强扫描，采用非离子对比剂碘海醇(300mgl/ml)100ml，高压注射器经肘静脉团注，流率3.0ml/s，延迟30s及60s扫描。MR机为GE1.5T HDxt，采用头部相控阵线圈。扫描序列及相关参数：常规横轴面T1WI(TR1120ms,TE14ms)、T2WI(TR4540ms,TE81ms)、压脂T2WI(TR4380ms,TE88ms)，矢状位压脂T2WI(TR4840ms,TE88ms)，冠状位压脂T2WI (TR4260ms,TE46ms)。横轴位：层厚4mm，FOV28×28，矩阵512×512，视野320mm×256mm，增强扫描采用高压注射器(meorao)经手背静脉团注对比剂钆喷酸葡胺(0.2mmol/kg)，注射流率2.5ml/s,注射后12～16s开始扫描。其中6例行CT检查，3例行MRI检查，1例行CT及MRI检查。

2 结 果

2.1鼻咽部受累3例，鼻咽部增厚，并可见软组织密度影，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均匀。2例患者4天后增强可见软组织表面较平扫时光整，部分粘膜线仍清晰可见(图1-3)。

2.2 鼻腔受累鼻腔病变有5例，其中累及鼻中隔及下鼻甲有2例，呈铸型生长，1例累及鼻腔及鼻窦，鼻窦内软组织影，4例累及鼻翼、鼻背部皮肤；鼻腔软组织明显充填，呈铸型生长，部分鼻腔闭塞，周围骨质变薄，轻度破坏改变。平扫密度均匀，增强轻-中度强化。累及鼻背部及面部软组织，可合并面部皮肤受累。在MRI表现上，鼻腔肿块信号欠均匀，T1WI等低信号，T2WI高信号，增强扫描病灶呈不均匀强化(图4-7)。

2.3咽淋巴后受累3例，咽淋巴环增厚软组织影，1例累及喉部，喉腔狭窄，表面欠规则，平扫与肌肉密度相似，增强轻度强化。

2.4鼻腔病变中1例合并肺部改变，可见左下肺直径约2.5cm类圆形结节，可见分叶及毛刺征象、边缘晕征，平扫内密度均匀；经过治疗后，晕征消失，但结节大小未见明显缩小，且肺部浸润进展迅速(图8-10)。

3 讨 论

结外NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)，鼻型(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)：原发于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征；也可原发于韦氏环(主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根)和其他部位(主要侵及皮肤、软组织和胃肠道)[1]。病理特征为以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润，浸润及破坏血管而引起坏死，属于血管中心性免疫增生性疾病，又称为血管中心性淋巴瘤[2]。多数研究表明存在EB病毒感染证据。

早期本病影像表现及临床表现均不典型，可表现为鼻腔及鼻咽粘膜增厚，诊断较困难，易误诊为慢性鼻窦炎、鼻息肉。对于诊断慢性鼻窦炎经抗炎治疗后无明显好转的均应取活检。中晚期本病有一定特征性表现，本病表现为鼻腔或者鼻咽部软组织影，常累及中线结构，沿鼻腔呈铸型生长，可累及周围咽淋巴环，增强轻-中度强化，MRI上T1WI等低信号，T2WI高信号。鼻咽部增厚软组织影，表面凹凸不平,与以往研究一致[1]。NKTCL的病理为瘤细胞浸润破坏血管而引起坏死，坏死组织排出体外后，复查鼻咽部软组织表面较为光整。累及鼻咽部的病例中，正常的鼻咽粘膜仍清晰。有助于与鼻咽癌相鉴别。NKTCL可有周围骨质破坏，上颌窦内侧壁、筛骨、鼻甲及鼻中隔较易受累，但是本病骨质破坏较轻，可仅表现为骨质变薄，而未见明显骨质毁损性改变或向外周侵犯。应与来源于上皮类的恶性肿瘤相互鉴别。

本组研究中，4例合并鼻翼或鼻背部软组织肿胀、破溃，出现此征象高度提示本病[3]。上述图2病例，患者23岁男性，经诊断为鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)后，经过一年放化疗，咳嗽咳痰。胸部CT示左下肺直径约2.5cm类圆形结节，可见分叶及毛刺征象，边缘环形晕征(图4)，纵膈多发淋巴结肿大，随后双肺斑片状改变，患者死亡。本例患者肺部未能取得病理活检。回顾国外相关文献报道一例54岁患者，四肢及躯干皮肤溃烂，双肺多发结节，形态与本组研究病例相似。患者溃烂皮肤及右下肺取活检病理及免疫组化均证实为结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)，患者两月后死亡[4]。本例左下肺结节仍考虑淋巴瘤肺部浸润可能性大，患者多次化疗后，反复发热，多次PPD试验阴性，双肺迅速发展斑片状密度影，仍不能除外真菌性感染

图1-3 患者女，75岁，鼻型NKTCL，图1 轴位：鼻咽部增厚。图2 平扫矢状位，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均匀。图3 4天后增强,部分粘膜线仍清晰可见，鼻咽部表面较平扫时光整。图4-5 患者男，23岁，鼻型NKTCL，鼻腔及鼻窦均受累，右上颌窦内软组织影，图4 累及右侧鼻背部皮肤，鼻甲及鼻中隔；图5右侧鼻腔软组织铸型生长、右侧上颌窦骨质变薄。图6-7 患者男，45岁，鼻型NKTCL，左侧鼻腔，左侧鼻甲肿胀，表面不规则溃烂并左侧上颌窦粘膜增厚，积液。图6 T1WI呈等低信号。图7 T2WI高信号。图8-10 患者男，23岁，鼻型NKTCL，合并肺部侵润。图8 左下肺直径约2.5cm类圆形结节，可见分叶及毛刺征象，边缘晕征；图9 强化疗方案DHAP治疗22天后，反复高热，结节未见明显吸收，双肺可见粟粒样结节；图10 14天后，双肺弥漫斑片状密度增高影，患者死亡。

结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)，最多见浸润鼻部。据国外文献报道[6,7]，部分病例可无鼻部表现，而仅出现了皮肤及肺部的侵润。鼻型NK/T细胞淋巴瘤肺部浸润CT表现包括双肺多发结节影、肿块影、肺炎样实变影、肺门淋巴结及纵膈淋巴结肿大和双侧胸腔积液，部分实变可见支气管充气征，肿块及结节周围可见晕征[5]。此类患者病情进展迅速，常规放化疗意义不大，预后较差[6,7]。

本病发生于鼻腔应与以下疾病相鉴别：①炎症性病变：鼻窦炎，表现为鼻窦粘膜增厚，内可见低密度影，可见液平面。慢性炎症可导致周围骨质硬化，增厚。抗炎治疗后好转。②Wegener肉芽肿：其主要特征是坏死性肉芽肿性炎和真性血管炎，肺及肾多受累及，不出现鼻翼及临近皮肤浸润。③鼻窦癌：软组织密度可充填整个鼻腔，增强明显强化，可强化不均匀，周围骨质明显破坏。

发生于鼻咽应与以下疾病相鉴别：①腺样体增生，多为儿童，表现为后壁或顶后壁中线软组织弥漫性对称性增厚，病变较浅，侧隐窝不受累，咽缝间隙多清楚：增强强化均匀，未见明显坏死区，但淋巴瘤为高度增厚，并可伴扁桃体肿块样增大[8]。②鼻咽癌(NPC)：NPC起源于咽隐窝和顶后壁，以咽隐窝为中心，侵及范围深，可伴有颅底骨破坏，翼腭窝、咽旁间隙受累及淋巴结肿大，骨质破坏明显。

综上所述：鼻及鼻咽NK/T细胞淋巴瘤，较少见，诊断仍较为困难，以下征象可提示本病：①鼻腔内铸型生长软组织影，周围骨质破坏轻微。②鼻背部及面部软组织疼痛肿胀。③鼻咽部软组织增厚，表面凹凸不平，复查增厚软组织形态有所改变。④皮肤溃烂，有肺部表现，而无鼻部表现患者，除外其他疾病，可考虑本病。

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Imaging Features of Nasal and Nasopharyngeal NK-T Lymphoma

WU Wen-xiu, YUAN Guo-qi, YE Jing-zhi. Zhongshan Hospital of Guangdong Medical College Zhongshan 528415 Guangdong Province, China

ObjectiveTo investigate the imaging performance characteristics of nasal and nasopharyngeal NK-T lymphoma and improve its disease diagnosis rate.MethodsThe CT, MRI and clinical data of 10 cases of nasal and nasopharyngeal NK-T Non-Hodgkin lymphoma were analyzed retrospectively for the study of the disease’s typical characteristics.ResultsThere were only fve cases of pathological change in nasal cavity with a mold growth, two of them involved the inferior turbinate and nasal septum, and four cases involved the nosewing and nasal dorsum. There was only one case of nasopharyngeal disease. The scan showed that the surface of thickened nasopharynx was irregular. In the review, the surface of thickened nasopharynx was regular. The mucosa line in the nasopharyngeal region was distinct in the enhanced scan. Pharyngeal lymphatic loop was involved in 3 cases, nasal cavity and nasopharynx involved in 2 cases, and one of them involved pharyngeal lymphoid ring with the CT manifestation of heterogeneous soft tissue density and moderate enhancement. The MRI shows low signal in TIWI and high signal in T2WI. In the ten cases, there was one pulmonary lesions with solitary nodule occurring in the left lower lobe with lobulated shapes, specular and halo sign in the margin.ConclusionNasal and nasopharyngeal NK-T type lymphoma was usually involved in the midline structure and easily infringed upon nasal dorsum and nasal soft tissues with uneven density or signal. It would be a poor prognosis with pulmonary involved.

NK-T Lymphoma; Nasal Cavity; Nasopharynx; Lung; Tomography; X-ray Computer; MRI

R445；R773.4

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2016.01.003

2016-01-06

吴文秀，女，医师，擅长头颈部及腹部疾病影像诊断。

袁国奇