刘家良 黎恒 赖前成 王波 文自力 王盛宇

原发性心脏血管肉瘤一例报道

刘家良 黎恒 赖前成 王波 文自力 王盛宇

原发性心脏血管肉瘤；临床特点；治疗手段

1 病例资料

患者男性，29岁，因“发热、胸闷、气促40天”入院。超声心动图提示大量心包积液，左室收缩功能减弱，EF：45%；心脏MRI提示心包内团片状异常信号，考虑急性心包炎、结核性心包积液可能性大（图1、2）。PET-CT提示右侧心包一团块状不均匀高代谢病灶（图3）。肿瘤标志物CA125：42.2 U/ml（≤35 U/ml）。抗结核治疗2周后行手术治疗。术前食管超声（图4）见心包腔内右房旁至房室交界处一低回声团块。术中见心包广泛粘连，肿瘤位于右心房前下壁。上部为实性，质中；中部为囊性，上、后、下边界较清，肿瘤向前浸入右心室前壁，边界不清；肿瘤中下部与心包粘连，极易出血。考虑恶性可能性大，且心包广泛粘连，不宜用自体心包修补右心房，改用Gortex补片修补右心房壁重建右房。建立体外循环后距肿瘤上后下边缘约1.0 cm处切开右心房壁，在距房间沟及三尖瓣环前部约0.5 cm处沿房间沟及三尖瓣环切除肿瘤。切除范围约8 cm×8 cm。切除部分心内膜外观正常，无肿瘤侵犯征象。房间沟处的心房切缘仍可见瘤组织。为避免损伤右冠主干及三尖瓣等重要结构，放弃完全切除的尝试（图5、6）。术后病理显示，肿瘤组织由互相连接而不规则的血管构成，细胞呈明显异型性，CD34（+），Actin（+），Vimentin（+），符合高分化血管肉瘤（图7～9）。病情稳定后给予多西他赛120 mg化疗1次。

2 讨论

心脏原发性肿瘤少见，尸检率为 0.0001%～0.0300%[1]，男性发病率高于女性[2]，各个年龄段均可发病。其中25%为恶性，以肉瘤居多，血管肉瘤仅占心脏肉瘤的5%～12%[3]。该病病因不明，少数有家族史[4]或与心脏手术移植物有关[5]。大部分肿瘤位于右心房，由右冠供血，也可发生在左心房、左心室、室间隔、主动脉、肺动脉、上腔静脉及心包[6]。早期症状不典型，往往延误诊治。复发性心包积液是最常见的临床特点，因肿瘤局部浸润和坏死出血所致[7]。但心包穿刺很难发现恶性肿瘤细胞[8]。手术是基本的治疗手段，但往往因早期发生远处转移，以致于就诊时大部分患者已失去手术机会，并且肿瘤生长迅速和局部浸润，很难完全切除。手术的目的在于缓解临床症状。常用的手术方式为肿瘤切除加补片移植，以达到对右心房的解剖和功能重建[9]。肿瘤常侵犯心包，自体心包补片效果不佳，常选择人工补片[10]。对于手术不能切除者，可选择心脏移植，但术后免疫抑制剂的使用可诱发肿瘤复发和转移[11]。术后复发率高，尤其是肿瘤未完全切除和术前因肿物较大而无法手术时，更需要有效的化疗和放疗。常用的化疗药物包括蒽环类、紫杉环类、异环磷酰胺[12]。化放疗可改善患者的全身状况，但是否能延缓局部浸润、减少术后复发和提高远期生存率，有待进一步研究。且放疗效果受到器官敏感性的限制，甚至可导致严重的放射性心肌病和慢性心包炎[13]。

总之，原发性心脏血管肉瘤的患者预后差，绝大部分患者的生存期不到9个月[14]。手术切除肿瘤，辅以放化疗，是目前基本治疗手段。本例患者出院后每3周返院行放化疗，至今共行多西他赛120 mg化疗10次，放疗30次。患者一般情况良好，复查PET-CT见残余肿瘤明显缩小，尚未发现肿瘤复发或转移征象（图10）。

（本文图片见后插三、四）

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One case report of primary cardiac angiosarcoma

Primary cardiac angiosarcoma；Clinical features；Treatment

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.11.026

R654.2

B

1672-5301（2017）11-1055-02

611130 四川省成都市，成都市第五人民医院心胸外科（刘家良、黎恒、赖前成、王波、文自力）；首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科（王盛宇）

王盛宇，E-mail：jervis1986@sina.com

2017-07-18）