陆祝选,苏相耿,李 彬

(广西壮族自治区南宁中心血站 530003)



·检验科与实验室管理·

重症珠蛋白生成障碍性贫血儿童输血情况调查的意义及方法*

陆祝选,苏相耿,李 彬

(广西壮族自治区南宁中心血站 530003)

结合广西南宁地区重症珠蛋白生成障碍性贫血儿童输血调查情况，从调查的背景、调查的目的及意义、调查的内容以及方法等做了简要的阐述，并指出，要解决重症珠蛋白生成障碍性贫血儿童这个弱势群体的高额治疗费用以及血液来源，不仅需要血站的努力，更需要卫生行政部门及政府部门的大力支持，需要制定统一的输血费用报销政策，提倡重症珠蛋白生成障碍性贫血儿童门诊治疗，做到患儿能够登记在册，依据在册登记，定点供血，定点输血，定点规范治疗，定点报销。

重症珠蛋白生成障碍性贫血； 儿童； 输血； 调查研究

珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血，简称地贫)是一种遗传性溶血性贫血，发病率极高。如果父母都是地贫基因携带者，其子女有50%可能为携带者，有25%的可能将成为重症地贫患者，这意味着孩子将终生靠输血和袪铁治疗维持生命，若不及时治疗，很有可能在学龄前死亡。目前，地贫的调查大多数为婚前的筛查，最大限度地避免重症地贫缺陷的新生儿[1-2]。对于那些已经出生的重症地贫患儿，关于他们定期输血治疗相关学术报道几乎空白[3]。笔者对南宁地区重症地贫患儿输血及供血情况进行调查，就开展重症地贫患儿输血的目的、意义及调查研究的方法做了简要的阐述。……