徐亚妹,周京敏

病例报告

心肌淀粉样变性一例

徐亚妹,周京敏

1 临床资料

患者男性,60岁,因"胸闷乏力9个月"入院。患者9个月前开始出现阵发性胸闷,活动后及夜间多发,伴有双下肢轻度浮肿,当地医院行冠状动脉造影未见明显异常,超声心动图提示轻度瓣膜反流,心肌损伤标志物正常,未予以特殊治疗。2个月前胸闷乏力症状加重,活动耐量进行性减退,双下肢浮肿明显,遂入院治疗。否认高血压、糖尿病、甲状腺功能亢进及其他病史。入院查体:血压95/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),颈静脉显露,心界不大,心率84 次/min,频发早搏,未闻及杂音,双下肺少许湿罗音,双下肢浮肿至踝部。超声心动图示,双心房明显扩大;左右心室内径正常,室壁增厚伴颗粒状闪烁回声增强(图1),收缩活动稍减弱;左心室舒张功能减退;下腔静脉增宽;少量心包积液。心电图显示窦性心律,Ⅰ度房室传导阻滞,频发室性早搏,前壁R波递增不良伴T波双向倒置。心肌肌钙蛋白0.066 pg/ml,N末端B型利钠肽前体1458.0 pg/ml。高度怀疑浸润性心肌病可能,遂进一步完善检查。正电子发射计算机断层显像(PET)检查未见明显糖代谢异常增高灶,脊柱及骨盆骨局部骨质密度减低,双侧胸腔、心包、肝周、盆腔有少量积液。

图1 超声心动图可见弥漫性增厚伴颗粒状闪烁回声增强

免疫固定电泳:免疫球蛋白G(IgG)κ轻链阳性;血免疫球蛋白系列:IgG 18.83 g/L,IgA 0.56 g/L,IgM 0.17 g/L,IgE 26 IU/ ml,κ轻链 6.26 g/L(正常范围1.38～3.75 g/L),血游离κ轻链 162.0 mg/L(66.7～22.4 mg/L),尿κ轻链 72.6 mg/L。24 h尿蛋白定量为 0.36 g,24 h尿κ轻链为54.45 mg。肝肾功能正常,风湿指标正常。骨髓涂片:粒、红两系增生可,巨核系增生活跃,浆细胞比例10.5%,幼浆1%。……