马成龙，马玉霞，王 敏，闫国富，林自华，刘林红，余小勤，何云志，任 莉

（1.解放军第一医院皮肤科 甘肃 兰州 730000；2.解放军第七医院妇产科 甘肃 临夏 731100；3.第三军医大学第二临床医学院皮肤病及风湿免疫科 重庆 400037；4.重庆市第一人民医院皮肤科 重庆 400000）

旋转皮瓣在乳房外Paget病术后皮肤软组织缺损中的应用

马成龙1,3，马玉霞2，王 敏3，闫国富4，林自华3，刘林红4，余小勤3，何云志3，任 莉3

（1.解放军第一医院皮肤科 甘肃 兰州 730000；2.解放军第七医院妇产科 甘肃 临夏 731100；3.第三军医大学第二临床医学院皮肤病及风湿免疫科 重庆 400037；4.重庆市第一人民医院皮肤科 重庆 400000）

目的：探讨旋转皮瓣修复乳房外Paget病术后皮肤软组织缺损的临床效果。方法：设计应用旋转皮瓣修复会阴部皮肤软组织缺损，皮瓣血供主要来自皮下血管网和来自筋膜及肌肉的穿支血管。结果：本例患者创面一期愈合，术后随访6个月，患者对形态和功能均感满意。结论：旋转皮瓣为皮肤软组织缺损创面的修复提供了一种简单、有效的方法。

乳房外Paget's病；皮瓣；缺损；重建

乳房外Paget病又称乳房外湿疹样癌，是来源于表皮内汗腺导管的皮肤肿瘤，表现为长期不愈的湿疹样损害，治疗上首选手术切除，常累及腹股沟及肛周，面积较大不易缝合，笔者采用旋转皮瓣修复组织缺损取得了满意的效果，现报道如下。

1　病例资料

患者，男，53岁，因“阴茎根部反复剧烈瘙痒6年余”就诊。患者6年阴茎部位出现黄豆大红斑，无自觉症状，未予以治疗后红斑逐渐扩大并有渗出，瘙痒明显，自行外用多种软膏（具体不祥）后，症状无好转，瘙痒加重，在我科行活检后，明确诊断为“乳房外Paget病”，予以手术切除后，术后创面有少许渗液，伴轻度瘙痒。近1月来皮损渗出明显，瘙痒剧烈，今来就诊要求手术治疗。患者既往体健，无系统性疾病。体格检查：一般情况好，系统检查未见异常。皮肤科情况：阴茎根部腹侧不规则淡红色斑片，约5cm×2cm大，边界较清，表面有少许糜烂及渗出（图1）。邻近双侧腹股沟淋巴结未触及肿大淋巴结。实验室及辅助检查：血细胞分析、尿液分析及便常规正常范围。胸片未见明显异常。组织病理学结果：溃疡边缘表皮可见Paget细胞，考虑乳房外Paget病（图2、3）。依据典型的临床表现和病理学结果诊断：乳房外Paget病。治疗上予以扩大切除外阴部肿瘤，范围上涵盖同侧肉膜、睾丸、精索，术中冰冻切片提示切缘及基底无肿瘤组织残留。局部予以旋转皮瓣修复，结合组织缺损情况设计皮瓣，皮瓣大小为12cm×4cm大小，沿标记的设计线切开皮瓣边缘，至深筋膜，注意保护穿支血管，充分游离皮瓣使之达到足够的活动度，切口分层缝合，皮肤切口可行连续缝合使切口的张力均匀分布。术后患者伤口愈合良好（图4），皮瓣全部成活，未发生皮瓣坏死、感染等术后并发症。随访6月，患者对形态和功能均感满意。

2　讨论

旋转皮瓣最早泛指以蒂部某处为轴心，通过旋转的方式进行移植的一类皮瓣，现在主要指用于修复三角形缺损的半圆形皮瓣及其改良形式。皮瓣移植是指自身带有血供，包含皮肤与皮下组织或更深层次组织在内的复合组织块，由身体的一处转移至另一处的过程[1]。体表肿瘤切除、外伤以及对瘢痕的整复手术常造成软组织缺损，对于皮肤创面缺损的闭合，一般首先应考虑选用局部皮瓣转移法而不是游离植皮术，因为局部皮瓣转移法具有与缺损皮肤相类似的外形和颜色，以及对供区损伤小等优势[2]。乳房外Paget 病是一种少见的恶性上皮内肿瘤，首次由Crocker在1889 年描述的发生在阴茎阴囊上Paget病，主要发生于顶泌汗腺丰富的区域[3]。该病多见于男性，常发生于50岁以上，病程缓慢，病期半年或十多年，临床缺乏特异性表现，早期诊断困难，确诊主要依靠组织病理学检查，镜下表皮内可见巢状或散在的Paget细胞，细胞体积大，呈圆形或椭圆形，胞质透明淡染，内含空泡，核大深染，核仁明显，核周空晕，易见核分裂像，具有特征性[4]。乳房外Paget 病好发于阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道等顶泌汗腺分布的部位，但少数仍可见于肛周、会阴或腋窝等部位[5]。临床上表现为与正常皮肤界限清楚的红色斑片、大小不一，边缘狭窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮红、糜烂或渗出，上覆盖鳞屑和结痂，有时呈疣状、结节状或乳头瘤状[6-7]，多伴有不同程度的瘙痒，少数也可有烧灼感及疼痛等。乳房外Paget病局部表现为发红、颗粒状的慢性炎症结节时又称为炎性癌；表现为多形性损害，如红斑、糜烂、渗液、结痂等时又称为湿疹癌。乳房外Paget病常常因为发病初期被误诊为湿疹或皮炎而耽误治疗，失去手术最佳时机[8]，因此在临床上要与阴囊湿疹、阴囊神经性皮炎和阴囊皮肤癣菌病等疾病相鉴别。在鉴别上主要通过治疗结果相鉴别，乳房外Paget病采取对症治疗药物往往无效，而上述皮肤病往往选择对症药物治疗有效，而阴囊湿疹、阴囊神经性皮炎、阴囊皮肤癣菌病选择常规药物治疗往往无效，并迁延加重。因乳房外Paget病对单纯放疗、化疗敏感性均差，在治疗上首选局部广泛切除术[9]。有学者实践发现，当病理结果回报皮损累及真皮层时，应扩大切除术，范围上涵盖同侧肉膜、睾丸、精索[10]。缝合时单用阴囊部位皮瓣不能修复所有创面，可加用腹股沟部位的皮瓣，以缓解因阴囊部位健康皮肤有限导致供区皮肤不足的矛盾[11]，况且腹股沟区域皮瓣转移时张力小，易成活，且色泽及感觉功能与病灶处相近。乳房外Paget病总复发率为44%，而发生在阴囊部位的乳房外Paget病复发率高达50%，究其原因主要有以下两方面原因：一是手术治疗时切除的范围和深度不够；二是存在所谓跳跃转移现象，即在切除范围以外存在着相同病因的、潜在的癌变细胞[10]。因此，本病的预后效果主要取决于能否根治性切除病灶。

图1　患者局部皮损表现

图2　表皮内有不等量的Paget细胞，部分可见核被挤压在细胞的一边呈印戒状（HE ×200）

图3　毛囊及外泌汗腺导管的上皮内可见Paget细胞，并侵犯真皮（HE ×50）

图4　患者术后局部表现

本例患者经病理诊断为乳房外Paget病，多次复发，本次手术治疗予以包括同侧肉膜、睾丸、精索在内的扩大切除术，在缝合时我们按照皮肤外科原则，采用腹股沟区域的旋转皮瓣进行创面修复，术后皮瓣成活，伤口愈合出院。提示我们对于50岁以上发生在外生殖器部位的长期不愈的湿疹样皮肤损害，特别是边缘明显者，应警惕乳房外Paget病的可能，尽早行活检以明确诊断并行根治性手术，术后应密切随访，一旦发现复发或转移, 应及时再次手术治疗，以提高患者生存率。

[1]邢新.皮瓣移植实例彩色图谱[M].2版.沈阳:辽宁科学技术出版社,2011:1-2.

[2]杨超,邢新,徐建国,等.拱顶石穿支岛状皮瓣在皮肤软组织缺损修复中的应用[J].中华整形外科杂志,2014,30(1):10-13.

[3]毛鹤,任万明,张鸫媛.乳房外Paget病1例[J].中国皮肤性病学杂志,2013,27(4):422-423.

[4]颉玉胜,宋维旭,魏翠萍,等.乳房外Paget病8例临床分析[J].中华实用诊断与治疗杂志,2013,27(9):910-911.

[5]李小刚,李昕.乳房外Paget病34例临床分析[J].重庆医学,2011,40(9):935.

[6]尚进.皮瓣移植治疗乳房外Paget病1例[C].第十二届全军保健医学学术研讨会暨保健医学进展学习班论文汇编(昆明),2016:263.

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编辑/张惠娟

The rotation skin flap in reconstructive surgery of breast Paget’s disease after surgery

MA Cheng-long1,3,MA Yu-xia2,WANG Min3,YAN Guo-fu4,LIN Zi-hua3,LIU Lin-hong4, YU Xiao-qin3,HE Yun-zhi3,REN Li3
(1.Department of Dermatology, The First Hospital of Chinese People's Liberation Army, Lanzhou 730000, China; 2.Obstetrics and Gynecology, The Seventh Hospital of Chinese People's Liberation Army, Linxia 731100, China; 3.Department of rheumatology and dermatology, The Third Military Medical University Second Clinical Medical College, Chongqing 400037, China; 4.Dermatology, The First People's Hospital of Chongqing, Chongqing 400000, China)

Objective To introduce the experience in skin defects reconstruction using the rotation skin flap in reconstructive surgery of breast Paget disease after surgery. Methods Design application rotation skin flap in repairing skin and soft tissue defect in the perineum. The vascular supply is supported by the subcutaneous vascular network and fascial/museular perforators. Results Primary wound healing and satisfactory result was achieved in the patient. Conclusion The technique offers a simple and effective method of wound closure in situations.

Paget;flap;defect;reconstructio

R622

B

1008-6455（2016）11-0046-02

林自华，男，副主任医师，主要从事皮肤美容及整形外科学研究，E-mail：13808369947@163.com

2016-06-13

2016-09-22