孙晶晶　李　江

上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科，上海市口腔医学重点实验室 上海 200011

唾液腺乳腺样分泌癌的研究进展

孙晶晶李江

上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科，上海市口腔医学重点实验室 上海 200011

唾液腺乳腺样分泌癌（MASC）是一种近年来才被描述的唾液腺肿瘤新类型，因其存在与乳腺分泌性癌类似的特异性的E-二十六变异基因6-神经营养酪氨酸受体激酶3融合基因而得名。MASC在病理形态上非完全特异，与诸多唾液腺肿瘤有重叠，所以在病理诊断中经常将其诊断为腺泡细胞癌或黏液表皮样癌等。本文就MASC的临床表现、病理特点、分子生物学特征、鉴别诊断、预后和治疗等研究进展作一综述。

乳腺样分泌癌； 唾液腺乳腺样分泌癌； E-二十六变异基因6-神经营养酪氨酸受体激酶3融合基因； 腺泡细胞癌； 乳腺球蛋白

2010年，Skálová等[1]报道了16例组织形态和免疫组织化学特点皆与乳腺分泌性癌（secretory breast carcinoma，SBC）相似的唾液腺肿瘤并将其命名为唾液腺乳腺样分泌癌（mammary analogue secretory carcinoma，MASC）。MASC有特异性的E-二十六变异基因（E-twenty six variant gene，ETV）6-神经营养酪氨酸受体激酶（nerve nutrition tyrosine receptor kinase，NTRK）3（ETV6-NTRK3）融合基因，在病理组织形态上并非完全特异，与诸多唾液腺肿瘤有重叠，如腺泡细胞癌（acinic cell carcinoma，AciCC）、黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）等。当下国内外对MASC的报道日益增多，英文文献共报道134例。现将其临床表现、病理特点、分子生物学特征、鉴别诊断、预后和治疗等研究进展作较为详细的综述。

1　临床特点

MASC主要发病于腮腺，其次为口腔内小唾液腺和下颌下腺，副腮腺也可发病。……