景文文，李葆春

穆兰线状萎缩性皮病一例

景文文，李葆春

皮肤萎缩, 线状

临床资料

患者，女，21岁。主因左侧上腹部斑片10余年，渐累及腰部1年余，于2015年10月5日就诊。10余年前，无明显诱因患者左侧上腹部出现淡褐色萎缩性斑片，皮损逐渐扩大；1年余前，腰部出现类似皮损，无任何主观不适感。患者既往身体健康，否认家族中有类似病史者及家族遗传病史。系统检查体未见明显异常。皮肤科情况：左腹部及腰部可见基本沿Blaschko线分布的带状淡红褐色萎缩性斑片，边界清楚，部分融合，触之不硬，无明显皮下结节（图1）。实验室检查：血、尿、粪常规，肝、肾功能，红细胞沉降率，类风湿因子，自身抗体系列检查未见明显异常。切取左侧后腰部约黄豆大小皮损组织（深达脂肪层），组织病理示：表皮轻度萎缩，基底层色素增加，网状层胶原纤维轻度增生，无血管及脂肪异常。（图2）。诊断：穆兰线状萎缩性皮病。治疗：复方丹参酮胶囊0.5g、复方甘草酸苷胶囊2粒每日3次口服。2个月后复诊，皮损萎缩略有减轻（图3）。后改为间断服药，皮损变化不大，目前仍在随访中。

讨论

图1　穆兰线状萎缩性皮病患者左侧腹部、左后腰部皮损

图2　穆兰线状萎缩性皮病患者皮损组织病理

图3　穆兰线状萎缩性皮病患者治疗2个月后临床表现

穆兰线状萎缩性皮病在临床上较为少见，由1992年Moulin首次报道，皮损呈带状的色素性萎缩性斑，1994年Baumann命名为Moulin线状萎缩性皮病。该病病因不明，部分学者根据该病沿Blaschko线分布特点，推测在胚胎组织发育的早期出现基因型和表型的嵌合式基因突变[1]。本病发病率男女无明显差异，儿童及青少年时期发病，沿躯体单侧分布，无特殊不适症状。沿Blaschko线分布的萎缩性色素性沉着斑是该病典型的临床特点，皮损处无明显炎症反应，无明显的硬化及结节，也无系统性受累的情况。组织病理缺乏特异性，主要为表皮基底层色素增加，真皮胶原纤维和弹性纤维无明显改变，真皮炎症反应轻微或缺如，偶可见局灶性皮下脂肪萎缩。本例患者的皮损组织病理虽有轻度网状层胶原纤维增生表现，但患者在病程早期并没有炎症反应出现。在此后的10余年病程中一直未出现皮肤硬化的现象，同时组织病理上也缺乏真皮胶原纤维、弹性纤维及血管的明显改变，因此，可以排除线状硬皮病的可能。同时，本病还应与进行性特发性皮肤萎缩相鉴别，前者是沿Blaschko线分布，而后者无特殊的分布特点。线状和漩涡状痣样色素沉着虽然与本病外观相类似，但无皮肤萎缩出现[2,3]。穆兰线状萎缩性皮病通常进展缓慢，可持续数年，预后良好，部分患者未经治疗可逐渐消退，有一定自限性。目前，本病缺少规范有效的治疗办法，Utikal等[4]报道口服青霉素后行补骨脂素联合长波紫外线（PUVA）照射治疗对该病有明显治疗效果。针对本例患者，笔者选用复方丹参酮胶囊和复方甘草酸苷胶囊进行治疗，主要考虑这两种药物都有类激素样作用和调节免疫功能的功效，在治疗了2个月后，皮损较前虽然略有减轻，但无法排除是由于本病的自限性特点所致的皮损改善，因此长期的随访观察对本病来说尤为重要。

[1] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京: 江苏科学技术出版社, 2010:1133-1134.

[2] Tukenmez Demirci G, Altunay IK, Mertoglu E, et al. Linear atrophoderma of Moulin on the neck [J]. J Dermatol Case Rep, 2011, 5(3):47-49.

[3] 关杨, 陶小华, 张芸, 等. Moulin线状皮肤萎缩 [J]. 临床皮肤科杂志, 2012, 41(1):36-37.

[4]Utikal J, Keil D, Klemke CD, et al. Predominant telangiectatic erythema in linera atrophoderma of Moulin：novel variant or separate entity? [J]. Dermatology, 2003, 207(3): 310-315.

（本文编辑祝贺）

A case of linear atrophoderma of Moulin

R758.6

B

1674-1293(2016)05-0345-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160520

712000，陕西省咸阳市中心医院皮肤科（景文文，李葆春）

景文文，女，主治医师，硕士研究生，E-mail: jww1013@sina.com

李葆春，E-mail: 48470475@qq.com

（2016-06-17

2016-07-22）