桂雅迪，帅宗文，胡子盈，张铭明，武琳琳，陈珊宇

MPO-ANCA相关性血管炎中抗溶酶体相关膜蛋白-2抗体的作用初探

桂雅迪，帅宗文，胡子盈，张铭明，武琳琳，陈珊宇

目的 初步探讨抗溶酶体相关膜蛋白-2抗体（LAMP-2A）在髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（MPO-AAV）中的存在及意义。方法 采用ELISA法分别检测入选者周围血的LAMP-2A、髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA）、溶酶体相关膜蛋白-2（LAMP-2）、髓过氧化物酶（MPO）及活化补体C5a水平，比较LAMP-2A阳性与阴性患者间临床资料及上述指标间的差别，并分析其相关性。结果 MPO-AAV患者中LAMP-2A的阳性率为48.44%，阳性率在有无肾、肺损害患者中差异无统计学意义；病例组LAMP-2水平显著高于对照组（P＜0.001）；LAMP-2A阳性患者C5a、MPO及LAMP-2水平显著高于阴性患者（P＜0.01），并且LAMP-2A分别与C5a、MPO及LAMP-2水平呈显著正相关性（rs=0.056、0.525、0.723，P＜0.001），与MPO-ANCA及BVAS无明显相关性。结论 MPO-AAV中自身抗体LAMP-2A常见，其独立于自身抗体MPO-ANCA，可能通过促进补体旁路激活、结合升高的自身抗原（LAMP-2）等途径影响MPO-AAV的临床损害，更确切的作用和意义有待进一步探讨。

ANCA相关性血管炎；髓过氧化物酶；抗溶酶体相关膜蛋白-2抗体；溶酶体相关膜蛋白-2；补体激活；致病机制

我国AAV主要以抗髓过氧化物酶中性粒细胞胞质抗体（myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody，MPO-ANCA）阳性为特征的MPO-ANCA相关性血管炎（MPO-ANCA associated vasculitis，MPOAAV）为主，临床并不少见，其病情多进展迅速，常累及多系统，误诊率及病死率高［1］。目前认为MPO-ANCA是MPO-AAV的致病性抗体，但至今尚没有成功使用MPO或MPO-ANCA诱导AAV肺损害的动物模型，且有研究［2］显示，患者MPO-ANCA的水平与伯明翰血管炎活动度评分（Birmingham vasculitis activity score，BVAS）间并无肯定的相关性，推测MPO-AAV患者体内可能有其他因素参与其发病和临床损害。……