邓小强，黄海波，尹晓林，周亚丽，管俊，覃明

地中海贫血患者心肌、肝脏铁沉积与血清铁蛋白相关性研究

邓小强1，黄海波2*，尹晓林3，周亚丽3，管俊2，覃明2

目的 定量评价地中海贫血患者心脏和肝脏铁过载，探讨心脏、肝脏铁沉积与血清铁蛋白(SF)相关性。材料与方法 应用3.0 T磁共振扫描基因确诊地中海贫血患者134例(包括中间型73例和重型61例)，扫描包括：肝脏冠状面T2WI及横断面T1WI、T2WI、12回波梯度回波(T2*)序列；心脏标准横断面T2WI及两腔位、四腔位及短轴面电影和8回波梯度回波(T2*)成像。测量心肌、肝脏T2*值，所有受试者MRI扫描前1周完成SF检测。采用Spearman秩相关分析心肌、肝脏铁沉积和SF三者间相关性。结果 134例地中海贫血患者心肌T2*、肝脏T2*、SF中位数分别为23.35 (1.88～36.17) ms、1.33 (0.36～16.39) ms、1235.3 (105.1～14673.0) μg/L，心肌-肝脏T2*(rs=0.324，P=0.000)、心肌T2*-SF (rs=－0.491，P=0.000)、肝脏T2*-SF (rs=－0.697，P=0.000) 具有一定相关性。73例中间型地中海贫血患者心肌T2*、肝脏T2*、SF中位数分别为26.18 (7.09～36.17) ms、1.81 (0.37～16.39) ms、622.8 (105.1～10807.0) μg/L，心肌-肝脏T2*(rs=0.059，P=0.619)、心肌T2*-SF (rs=－0.166，P=0.161)无明显相关，但肝脏T2*-SF间中度负相关(rs=－0.583，P=0.000)。61例重型地中海贫血患者心肌T2*、肝脏T2*、SF中位数分别为18.80 (1.88～33.11) ms、0.72 (0.36～10.36) ms、3310.0 (313.0～14673.0) μg/L，心肌-肝脏T2*(rs=0.365，P=0.004)、心肌T2*-SF (rs=－0.359，P=0.004)、肝脏T2*-SF (rs=－0.707，P=0.000)具有轻中度相关性。结论 在一定范围内，地中海贫血患者心铁沉积与肝铁含量、SF具有较低或无相关性，其间相关性可能随病情加重而增加，而肝铁过载则与SF中度负相关。

地中海贫血；铁；铁蛋白类；血清学；磁共振成像

ACKNOWLEDGEMENTS This work was part of Guangxi Natural Science Foundation (NO. 2014GXNSFBA118187, 2015GXNSFAA139164).

地中海贫血(thalassemia，TM)为常染色体缺陷导致的一种或多种珠蛋白数量不足或缺乏，造成红细胞易被破坏的溶血性贫血。张之南等[1]将TM分为α型、β型和遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征(HPFH)。临床上β-重型及中间型(α和β) TM常因反复输血引起体内铁沉积而导致内分泌腺、肝脏、心脏等损害，患者死亡的最重要因素为心力衰竭[2]，因此体内尤其心铁评估有重要意义。……