丛欣莹　张瑾　余小多　陈雁　张连宇

北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院影像诊断科，北京　100021

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI表现△

丛欣莹张瑾余小多陈雁#张连宇

北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院影像诊断科，北京100021

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点，以提高其诊断水平。方法搜集经手术病理证实的26例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）患者的影像学资料并进行回顾性分析。26例患者均未合并结节性硬化症。16例行CT检查，18例行MRI检查。结果26例患者病灶最大径为0.9～16.3 cm，平均7.3cm。病灶呈类圆形或类椭圆形20例（77.0％），分叶状4例（15.4％），沿肾周间隙铸型生长1例（3.8％），不规则形1例（3.8％）；病灶完全位于肾轮廓之内2例（7.7％），部分突出于肾轮廓外24例（92.3％），其中以窄蒂状与肾实质相连2例（7.7％）；2例（7.7％）肿瘤侵犯肾静脉形成静脉瘤栓；1例（3.8％）同时发现腹膜后淋巴结转移；1例（3.8％）同期发现肝脏和肺多发转移。12例CT平扫示9例（75.0％）呈高或稍高密度，2例（16.7％）呈等-低或低密度，1例（8.3％）呈等-高密度。18例MRI平扫T1W图像15例（83.3％）病灶以等信号为主，T2W或T2W/FS图像10例（55.6％）病灶以低信号为主，8例（44.4％）呈低-高、低-等或低-等-高混杂信号。双期增强CT和/或动态MRI增强扫描示25例（100％）均呈不均匀强化，其中10例（40％）呈网格样强化，23例（92.0％）病灶动脉期强化程度呈等或略低于正常肾皮质，实质期强化程度均低于正常肾实质。1例（3.8％）病灶内见弯曲条带状钙化；9例（34.6％）可观察到少量脂肪成分；8例（30.8％）病灶内见扩张或粗大迂曲走行的血管；8例（30.8％）瘤内伴有出血。结论肾脏EAML影像学表现具有如下特征：女性多见；多呈类圆形或膨胀性生长；肿瘤较大时可出现囊变及出血；病灶内成熟脂肪成分并不多见；钙化罕见；肿瘤实性成分CT平扫呈稍高或高密度；T2WI呈稍低信号或高低混杂信号；动态增强扫描多数呈“快进快出”的强化特点，不均匀筛网状强化较多见；部分病灶内可见迂曲扩张血管；可以伴有局部淋巴结及远处转移。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤；诊断；影像学；CT；MRI

Oncol Prog，2016，14（3）

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）是血管平滑肌脂肪瘤的一种罕见变异，主要由增生的上皮样细胞构成，可呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能。肾脏EAML临床表现无特异性，与经典型血管平滑肌脂肪瘤相比，其影像学表现不典型，术前容易误诊为肾细胞癌、肉瘤、少脂肪血管平滑肌脂肪瘤等。笔者回顾性分析并总结了经手术及病理证实的26例肾脏EAML的影像学表现，希望有助于提高该病的术前诊断正确率，现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料

回顾性分析2005—2014年中国医学科学院肿瘤医院经手术及病理证实的EAML患者26例，所有患者于术前均行MR或CT检查。其中男性8例，女性18例；年龄20～61岁，平均年龄41岁。26例患者均未合并结节性硬化症；12例（46.2％）为查体发现；7例（26.9％）因腰腹痛、腰部或腹部不适就诊，其中1例（3.8％）合并镜下血尿，1例（3.8％）合并尿频；4例（15.4％）因其他疾病行影像学检查时偶然发现；2例（7.7％）因无痛肉眼血尿就诊；1例（3.8％）出现乏力、消瘦等症状就诊。

1.2影像检查方法

16例患者行CT检查，其中10例行CT平扫和双期增强扫描，4例仅行CT双期增强扫描，2例仅行CT平扫。采用GE LightSpeed VCT或Toshiba Aquilion 64排螺旋CT扫描仪，层厚5 mm，1.25 mm薄层重建，120kV，190～225 mAs。增强对比剂为碘普罗胺注射液，采用高压注射器经肘前静脉注射，剂量90～100 ml或1.5 ml/kg，速率3.0 ml/s。注射对比剂后20～30 s行动脉期扫描，80～90 s行实质期扫描，必要时180 s后行肾盂期扫描。

18例患者行MRI检查，其中17例行MR平扫加增强，1例仅行MR平扫。采用GE Signa Excite HDx 3.0T超导型MRI扫描仪，8通道腹部相控阵线圈。平扫序列包括：横断位T1WI、T2WI、T2WI/FS和冠状位T2WI/FS。增强扫描采用多期动态扫描（6期或10期），脂肪抑制LAVA序列，3D模式，采用高压注射器静脉注射对比剂钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量0.2 mmol/kg，注射速率3 ml/s，于注射对比剂后15 s开始屏气扫描，其中15 s时为单次屏气连续完成两期扫描，余每次屏气完成一期扫描，单期扫描时间9～10 s，间隔时间为20 s，连续扫描6 或10期。

由两位高年资影像医师分析病灶的部位、大小、形态、边界、CT密度、MRI信号特点、均匀性及强化特点（强化程度及方式）等。

2　结果

26例肾脏EAML均为单发，其中病灶位于左肾13例，右肾12例，同时发生在右肾及肝脏1例；病灶最大径为0.9～16.3 cm，平均7.3 cm。病灶呈类圆形或类椭圆形20例（77.0％），分叶状4例（15.4％），沿肾周间隙铸型生长1例（3.8％），不规则形1例（3.8％）；病灶完全位于肾轮廓之内2例（7.7％），部分突出于肾轮廓外24例（92.3％），其中以窄蒂状与肾实质相连2例（7.7％）；2例（7.7％）肿瘤侵犯肾静脉形成静脉瘤栓；1例（3.8％）同时伴发腹膜后淋巴结转移；1例（3.8％）同期发现肝脏和双肺多发转移。26例患者中列出3例典型病例图像，具体见图1～3。

12例CT平扫中9例（75.0％）呈高或稍高密度，2例（16.7％）呈等-低或低密度，1例（8.3％）呈等-高密度。CT增强：14例行CT增强扫描，均呈不均匀强化，其中1例呈网格样强化，动脉期强化程度等或略低于正常肾皮质者12例（85.7％），低于肾皮质2例（14.3％），实质期病灶强化程度均低于正常肾实质。

MRI平扫T1W图像15例（83.3％）病灶以等信号为主（图1、2），3例呈高、高-低或高-等混杂信号；T2W或T2W/FS图像10例（55.6％）病灶主要呈低信号（图1、2、3），8例（44.4％）呈低-高、低-等或低-等-高混杂信号；17例行动态MRI增强扫描，均呈不均匀强化，其中9例（52.9％）呈网格样强化（图1、2），1例（5.9％）呈结节样强化，动脉期病灶强化程度等或略低于正常肾皮质，实质期强化程度均低于正常肾实质，时间-信号强度曲线均呈“速升流出”型（图1、2、3）。

9例（34.6％）病灶内可观察到脂肪成分：2例（7.7％）CT平扫见片状脂肪成分；7例（26.9％）MRI双回波化学位移成像反相位图像见微小点状或片状信号减低，其中2例（7.7％）同时可见T2W/FS图像较T2W信号斑点状减低。

8例（30.8％）病灶内见扩张或粗大迂曲走行的血管（图2）；1例（3.8％）病灶内见弯曲条带状钙化；8例（30.8％）瘤内伴有出血（图1、3）。

图125　岁女性右肾EAML患者的MRI影像

图262　岁女性右肾EAML患者的MRI影像

3　讨论

根据病理学表现特点及临床特征，肾脏血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）分为经典型、少脂肪型以及上皮样型。经典型AML主要由异常的厚壁血管、平滑肌、脂肪组织3种成分按不同比例构成，CT和MRI检查依据肿块内含有明确的脂肪成分，通常不难做出诊断。少脂肪型AML由于脂肪成分较少，常造成影像上诊断困难，易误诊为肾细胞癌等恶性肿瘤，但其外生性或楔形生长，T2WI呈较均匀的低信号，增强扫描呈网状强化等表现，利于其鉴别诊断［1］。EAML以增生的上皮样细胞为特征，同时具有经典的AML的3种成分，2004年WHO泌尿系统肿瘤分类中［2］将其定义为一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，属于血管周上皮样细胞瘤（perivascularepithelioid cell neoplasm，PEComa）中的一种，其同样缺乏或少有脂肪组织，术前诊断困难，目前国内外关于EAML的影像诊断的文献报道不多。

肾脏EAML临床表现缺乏特异性，有文献报道约27％的EAML患者可合并结节硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC），且常为双侧多发性［3］。本组半数以上的病例为查体或偶然发现，临床表现以腰腹部不适多见，偶有血尿，无患者合并TSC。本组女性患者占69.2％，与文献报道大致相仿［4］。

Tsukada等［5］根据肾脏EAML影像学表现特点，将其分为均质实性肿块型、不均质实性肿块型、单房囊性型、多房囊性型。本组病例6例为均质实性肿块型，20例为不均质实性肿块型，未见单房或多房囊性型。文献报道绝大多数肾脏EAML患者CT平扫密度高于邻近肾实质，呈稍高密度，主要有以下几个原因：①肿瘤主要由排列密集的上皮样细胞组成；②血管比较丰富；③很少含或不含脂肪成分；④部分瘤灶内合并出血［6］。本组病例有9例（75.0％）CT平扫呈高或稍高密度，与文献报道大致相符。MRI平扫在T2W或T2W/FS图像上较有特征，主要呈低信号，这种低信号可能与肿块内上皮样细胞排列密集、含水量较少、少或乏脂肪成分、病灶内平滑肌成分相关。本组病例有10例（55.6％）在T2W或T2W/FS图像表现为低信号。当EAML合并坏死、囊变、出血时，病灶的密度或信号可不均匀。

图3　56岁女性左肾EAML患者的MRI影像

肾脏EAML可均匀或不均匀强化，关于其强化形式特点各文献报道不一，部分学者认为EAML强化呈类似“快进快出”表现［7］，部分学者则发现其呈“快进慢出”特点［6］，有学者分析病灶于实质期及延迟期造影剂退出的快慢取决于肿瘤内厚壁血管数量，厚壁血管较少者则排空较快［8］。本组23例（92.0％）病灶动脉期强化程度等或略低于正常肾皮质，实质期病灶强化程度均明显低于正常肾实质，时间-信号强度曲线均呈“速升流出”型，即其强化表现类似于“快进快出”。25例病灶均为不均匀强化，其中10例（40.0％）呈网格样强化，此种强化表现与肾细胞癌动脉期的结节状强化不同，可据此进行两者鉴别，具有一定诊断意义。另外，MRI具有较高的软组织分辨力，能够更好地显示肾脏EAML内部结构，故MRI对于显示病灶网格样强化优于CT，本组9例（36％）病灶在MRI增强扫描中表现为网格样强化，而CT仅1例（4.0％）有这种强化表现。

EAML内具有明确的异常血管成分，部分病灶MRI平扫可见到流空的血管，增强后显示更为清晰。本组8例（30.8％）病灶内见扩张或粗大迂曲走行的血管；但是此种血管发育不成熟，常合并畸形，故常造成病灶内出血，本组8例（30.8％）瘤内伴有出血。

本组仅1例病灶内可观察到钙化，且位于肿瘤边缘。文献曾有报道EAML内的钙化为非肿瘤本身钙化，而是肿瘤包埋周围肾组织内的钙化所致［9］。

与经典型和少脂肪型AML不同，EAML具有恶性潜能，有一定的侵袭性，可侵犯肾窦、肾周脂肪、局部淋巴结、肾静脉及（或）下腔静脉，以及发生肺、肝脏、肠系膜等远处部位的转移［9-10］。本组2例（7.7％）病理检查提示肾静脉瘤栓形成；1例（3.8％）同时发现腹膜后淋巴结转移；1例（3.8％）同期发现肝脏和双肺多发转移。出现淋巴结转移和远处转移的患者，预后不良［11］，本组合并腹膜后淋巴结转移者术后10个月发生肝脏转移、盆腔及腹膜后多处转移，初诊并发肝脏和双肺多发转移者在确诊1年后因本病去世。

本组有9例（34.6％）病灶在CT或MRI图像中见少量或微量脂肪成分，与文献报道相仿。大多数肾脏EAML缺乏脂肪成分，仅极少数富含脂肪成分［2，12］，易误诊为肾细胞癌、少脂肪AML等。极少数富含脂肪成分的肾脏EAML与经典型AML影像学鉴别也存在困难。本组26例术前影像学均未能正确诊断，其中10例诊断为经典型或少脂肪型AML，余16例诊断为肾细胞癌、脂肪肉瘤及肾母细胞瘤。

EAML的病理形态学诊断有困难时，需辅以进一步的免疫组化染色检查。通常认为EAML同时表达黑色素细胞标志物及平滑肌标志物，而不表达上皮性标志物，这一独特的免疫表型对其诊断具有决定性意义［2，13］。

综上所述，结合文献及本组病例，笔者认为，肾脏EAML影像学表现具有如下特征：女性多见；多呈类圆形或膨胀性生长；肿瘤较大时可出现囊变及出血；病灶内成熟脂肪成分并不多见；钙化罕见；肿瘤实性成分CT平扫呈稍高或高密度；T2WI呈稍低信号或高-低混杂信号；动态增强扫描多数呈“快进快出”的强化特点，不均匀筛网状强化较多见；部分病灶内可见迂曲扩张血管；可以伴有局部淋巴结及远处转移。肾脏EAML影像学表现虽然具有一定的特征性，可以提供些诊断线索，但其最终诊断仍然需要病理学甚至进一步的免疫组化检查才能明确。

［1］陈雁，朱正，戴景蕊，等.少脂肪良性肾脏血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现［J］.中国临床医学影像杂志，2010，21 （10）：705-708.

［2］Eble JN，Sauter G，Epstein JI，et al.WHO classification of tumors：pathology and genetics of tumours of the urinary system and male gental organs（world health organization classification of tumour）［M］.Lyon：IARC Press，2004：65-69.

［3］Aydin H，Magi-Galluzzi C，lane BR，et al.Renal angiomyolipoma：clinicopathologic study of 194 cases with emphasis on the epithelioid histology and tuberous sclerosis association［J］.Am J Surg Pathol，2009，32（2）：289-297.

［4］Faraji H，Nguyen BN，Mai KT.Renal epithelioid angiomyolipoma：a study of six cases and a meta-analytic study.Development of criteria for screening the entity with prognostic significance.Histopathology，2009，55（5）：525-534.

［5］Tsukada J，Jinzaki M，Yao M，et al.Epithelioid angiomyolipoma of the kidney：radiological imaging［J］.Int J Urol，2013，20（11）：1105-1111.

［6］Cui L，Zhang JG，Hu XY，et al.CT imaging and histopathological features of renal epithelioid angiomyolipomas［J］.Clin Radiol，2012，67（12）：e77-82.

［7］梁海毛，王建俭，周林锋，等.肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理基础［J］.中国CT和MRI杂志，2012， 10（4）：66-69.

［8］李跃兴，丁建平，宋春瑶.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断（附1例报告及文献复习）［J］.实用放射学杂志，2013，29（8）：1369-1371.

［9］Froemming AT，Boland J，Cheville J，et al.Renal epithelioid angiomyolipoma：imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature［J］.AJR Am J Roentgenol，2013，200（2）：W178-186.

［10］Brimo F，Robinson B，Guo C，et al.Renal epithelioid angiomyolipoma with atypia：a series of 40 cases with emphasis on clinicopathologic prognostic indicators of malignancy［J］.Am J Surg Pathol，2010，34（5）：715-722.

［11］Varma S，Gupta S，Talwar J，et al.Renal epithelioid angiomyolipoma：a malignant disease［J］.J Nephrol，2011，24 （1）：18-22.

［12］毕卫群，陈静静，华辉，等.肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的螺旋CT表现及病理对照研究［J］.医学影像学杂志，2009，19（12）：1591-1594.

［13］Mete O，van der Kwast TH.Epithelioid angiomyolipoma：a morphologically distinct variant that mimics a variety of intra-abdominal neoplasms［J］.Arch Pathol Lab Med，2011，135（5）：665-670.

CT and MRI features of renal epithelioid angiomyolipoma△

CONG Xin-ying ZHANG Jin YU Xiao-duo CHEN Yan#ZHANG Lian-yu
Department of Diagnostic Imaging，Cancer Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College，Beijing 100021，China

ObjectiveTo analyze the MRI and CT features of renal epithelioid angiomyolipoma（EAML）.Method The imaging data of 26 patients who were surgically and pathologically diagnosed as EAML were analyzed.None of the patients had a history of tuberous sclerosis complex.Before operation，16 patients underwent CT examination，and 18 patients underwent MRI examination.ResultThe diameter of lesions ranged from 0.9 to 16.3 cm（mean 7.3 cm）.20 （77.0％）lesions appeared as round or oval，4（15.4％）were lobulated，1（3.8％）showed a restricted growth pattern，and another one（3.8％）was irregular；24 cases（92.3％）showed exophytic masses，and in which 2 were with narrow pedicles；In addition，2 lesions（7.7％）were within kidney contours.In 2 cases（7.7％），tumor thrombus was seen extending into the right renal vein；One patient（3.8％）had a para-caval lymph nodes involvement；And one patient（3.8％）had liver metastasis and concurrent lung metastasis.On pre-contrast CT scans，9 lesions（75.0％）appeared as hyperattenuation or slight hyperattenuation，and two masses（16.7％）were iso-hypodense or hypodense，one lesion（8.3％）showed iso-hyperattenuation.Compared with the surrounding normal renal parenchyma，15 cases（83.3％）presented mainly isointensity on T1W image，and 10 cases（55.6％）presented mainly hypointensity on T2W image or T2W/FS image，and 8（44.4％）lesions presented iso-hyperintensity，hypo-isointensity，hypo-iso-hyperintensity on T2W image.On contrast CT/MRI scans，25 lesions（100％）demonstrated inhomogeneous enhancement，and 10 of 25（40％）masses showed reticular enhancement.23 masses（92.0％）were similar to the normal renal cortex in the corticomedullary phase，and obviously decreased enhancement in the nephrographic phase.Curvilinear bands of calcifications was observed in 1 case（3.8％）；The tortuous and irregular dilation vessels in the lesion were detected in 8 cases（30.8％）and bleeding was found in 8 cases（30.8％）.ConclusionThe imaging characteristics of EAML include：Most EAML patients were women；EAML showed round or oval and exophytic mass；The larger mass can be accompanied by necrosis and hemorrhage；Mature fat can be found in few tumors；Calcification is rare；The solid portion of tumor presented slight hyperattenuation or hyperattenuation in unen-hanced CT，hypointensity or hyper-hypointensity mixed signal intensity on T2W images and inhomogeneous enhancement（rapid wash-in and rapid wash-out）；Reticular enhancement was more common；The tortuous and irregular dilation vessels were found in some lesions；Some patients had local lymph node involvement and distant metastasis.

renal epithelioid angiomyolipoma；diagnosis；radiography；computed tomography；magnetic resonance imaging

R737.11

A

10.11877/j.issn.1672-1535.2016.14.03.13

2015-11-11）

国家自然科学基金（81201701）

（corresponding author），邮箱：doctorchenyan626@sina.com