程　韬　武　剑　王鸣军★

原发性胆汁淤积性肝硬化合并系统性红斑狼疮分析

程韬武剑王鸣军★

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）合并系统性红斑狼疮（SLE）的发生情况及治疗效果。方法 回顾性分析2008年1月至2014年12月PBC患者1380例中合并SLE的临床特点。结果 PBC合并SLE者共58例，占全部PBC患者的4.2%，女性患者占93.10%。40例首先出现SLE，18例首先出现PBC。PBC合并SLE组（A组）首发症状皮肤瘙痒、口眼干发生率明显低于PBC组（B组），但发热高于后者（P＜0.05）；A组白细胞计数、血小板计数、血红蛋白、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶水平低于B组（P＜0.05），血清免疫球蛋白G（IgG）水平明显高于B组（P＜0.05）。A组患者皆用熊去氧胆酸+强的松+免疫抑制剂联合治疗，短期内显示一定疗效。结论 PBC合并SLE患者并不少见，首发症状以发热多见，口眼干、皮肤瘙痒少见，更易合并血三系降低及血清IgG升高，但PBC的肝损害相对较轻。SLE可能是PBC的一个保护性因素。

胆汁淤积 肝硬化 红斑狼疮 系统性

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓性破坏疾病，以特异性自身抗体、高丙球蛋白血症、慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征［1］。越来越多的研究表明［2～5］，PBC病变并不仅限于肝脏，相当一部分PBC患者可以合并其他结缔组织病（CTD），比如干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）、系统化红斑狼疮（SLE）等。PBC合并SLE并不少见，为探讨其临床特点，回顾性总结2008年1月至2014年12月住院资料完整的58例PBC合并SLE患者的临床资料，现报道如下。

1　临床资料

1.1一般资料 2008年1月至2014年12月在本院风湿科及肝病科住院PBC患者1380例。诊断符合国际公认的美国肝病学会（AASLD）2009年制定的PBC诊断标准［6］：（1）存在胆汁淤积的生化学表现，主要为碱性磷酸酶（AKP）水平升高。……