李学军，李　珀，胡选义，吴观生，杨思远，陈黔苏，彭万富，江　添（贵州医科大学附属医院：.心脏外科；.病理科，贵州贵阳550004）

·案例分析·

心脏多形性恶性纤维组织细胞瘤1例

李学军1，李珀2，胡选义1，吴观生1，杨思远1，陈黔苏1，彭万富1，江添1（贵州医科大学附属医院：1.心脏外科；2.病理科，贵州贵阳550004）

组织细胞瘤，恶性纤维；心脏肿瘤；诊断，鉴别；病例报告

原发性心脏恶性肿瘤是较少见的肿瘤，据文献报道占全部肿瘤的0.017%～0.8%，占心脏肿瘤的10%～25%［1］。2010～2015年本院心脏外科收治的原发性心脏恶性肿瘤患者占同期心脏手术患者的0.15%（3/2 037），仅占同期原发性心脏肿瘤患者的13.04%（3/23）。恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一种来源于原始间叶组织的恶性肿瘤，发病率虽占成人软组织肉瘤的首位，但原发于心脏的MFH非常罕见，仅见个案报道。现将本院2015年7月收治的1例多形性MFH病例报道如下。

1　临床资料

患者，男，39岁。因“劳力性心悸、胸闷1+月，加重10天”入院。查体：心率100次/分，律齐，心尖区闻及双期杂音。超声心动图提示：左房内等回声团块，79 mm× 46 mm，约占左心房4/5，附着于房间隔及二尖瓣前叶，形态不规则，可见分叶；二尖瓣中度反流。胸部X线片提示：双肺肺水肿。在全身麻醉、低温体外循环下进行手术治疗。术中探查左心房几乎完全被肿块占据，肿块形状不规则、质脆，可见部分坏死；宽大的基底部附着于房间隔上，二尖瓣前叶受侵犯，肺静脉口也有肿瘤组织阻塞。清除肿块并切除受累房间隔及二尖瓣，间断褥式缝合，置入27 M国产双叶机械瓣膜（GKS二尖瓣），自体心包片重建房间隔。冰冻及常规石蜡切片均提示：左心房恶性肿瘤，心肌结构破坏，梭形细胞增生，伴高度异型，多核巨细胞散在，可见核分裂象，伴大片坏死（图1 a～d）；房间隔见肿瘤组织浸润；二尖瓣增生之纤维组织伴玻璃样变性、组织水肿变性坏死，见肿瘤组织累及。免疫组织化学结果为：CD68阳性（图1 e），波形蛋白阳性（图1 f），细胞角蛋白、上皮膜抗原、肌调节蛋白MyoD1、肌浆蛋白、T细胞1识别的黑色素瘤抗原、黑色素瘤相关抗原HMB45、S-100蛋白、髓鞘碱性蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白阴性，CD34-，CD31-，胶质纤维酸性蛋白阴性，增殖细胞核抗原Ki67阳性率为15.00%。结论：左心房MFH。术后患者心功能恢复良好出院。未接受放化疗，存活4个月。

图1　左心房肿瘤组织病理切片图

2　讨　论

世界上第1例MFH是由Shah在1978年报道，临床上非常罕见［2］。本病好发于中青年人，平均发病年龄为36岁，明显低于其他软组织MFH患者的好发年龄（50～80岁）［3］。性别分布无明显差异。原发性心脏MFH绝大多数位于左心房，常起源于房间隔下部，也有位于左心室和右心室的报道［4］。常有类似二尖瓣狭窄的症状，主要因肿块阻塞二尖瓣孔，造成二尖瓣狭窄所致。易引起心力衰竭、咯血和瘤体脱落所致的系统性动脉栓塞。有关免疫检查无特异性。超声心动图是公认的首选非侵入性检查手段，可以确定肿瘤部位，并可动态观察肿瘤的活动形态及其所造成的功能障碍程度，帮助推断肿瘤的侵袭性；若发现肿块的基底部较宽大、广泛，甚至延伸到肺静脉，活动度差，或附着部位不清楚时，应高度怀疑心脏原发性恶性肿瘤的可能。而CT、磁共振成像等检查能协助辨别肿瘤对周围组织的侵犯及转移情况，但临床意义有限，缺少特异性的影像学征象，术前即明确诊断为心脏原发性MFH是非常困难的。临床上因为其发病部位而常被误诊为黏液瘤等［5］。

手术切除是该病最主要的治疗方法，只有切除肿瘤才能缓解循环阻塞症状。术中应尽量切除肿瘤，为减少术中肿瘤组织的扩散种植，手术操作应轻柔，避免碰碎瘤体，应将附着的房间隔一并切除，然后再修补缺损的房间隔，必要时可行心腔重建、心瓣膜置换、冠状动脉搭桥和埋置心脏起搏器等。对一些复发或手术困难的患者，可以考虑心脏移植［6］。

心脏MFH肉眼观瘤体多为心房内巨大肿物，呈不规则状，无包膜，与周围组织粘连。肿瘤质软，有时呈囊性感。由于含铁血黄素，出血，黄色瘤细胞，坏死的多少，以及不同程度的间质黏液变，切片断面可呈灰白、灰红、灰黄或棕褐色多种色彩；有的呈半透明或明胶样，瘤结被纤维组织分割而呈分叶状。组织来源于间充质细胞，光镜下细胞成分复杂，瘤细胞的多形性和组织结构的多样性明显。主要由成纤维细胞、组织细胞、巨细胞和黄色瘤细胞组成。根据其一种为主的瘤细胞成分可分为4型。当具有高度多形性时称为多形性型；含有较多黏液样物质时则称为黏液型。肿瘤细胞呈梭形、圆形、卵圆形或奇异形；梭形细胞和星芒状细胞散在分布在黏液基质中，少量异形巨细胞的细胞质出现空泡，组织化学证明为酸性黏多糖，而不是脂肪。免疫组织化学成纤维细胞相关抗原标记CD68等阳性，电镜下具有类似的超微结构。当很难确定心脏肿瘤组织的起源时，需要使用特殊染色、免疫组织化学检测及电子显微镜观察［3，7］。组织分型与预后有一定关系，成纤维细胞为主型、黏液型预后较好，多形性型预后较差［8］。

患者对术后化疗的反应文献报道不一，临床效果尚不能确定，而且药物不良反应特别是对心脏的毒性大，使临床应用受到限制，仅是一种控制性手段。而放射治疗由于心肌及其周围正常组织对射线的耐受剂量较低［9］，而杀灭肿瘤细胞需要的照射剂量较高，因此，具体照射剂量和疗效尚没有一致的认识。

由于MFH浸润性强，局部侵犯广，难以完全切除。很难做到原位控制或者仅能维持很短时间，手术治疗的目的仅仅是为了解除梗阻、延长患者的生命，远期效果较差［10-11］。由于患者对化疗和放疗的反应各不相同，因此，不论是手术或是辅助化放疗其预后均极其险恶，易复发和转移。原位复发往往是致死原因，远处转移以肺、肝、脑最常见，一旦有远处转移，治疗极其困难和复杂。几乎所有患者均在4年内死亡，从症状出现到死亡平均存活时间为18个月［12］。

［1］Al-Rajhi N，Husain S，Coupland R，et al.Primary pericardial synovial sarcoma：a case report and literature review［J］.J Surg Oncol，l999，70（3）：194-198.

［2］Shah AA，Churg A，Sbarbaro JA，et al.Malignant fibrous histiocytoma of theheartpresentingasanatrialmyxoma［J］.Cancer，1978，42（5）：2466-2471.

［3］弗莱彻．肿瘤组织病理诊断［M］．周庚寅，刘洪琪，张庆慧，译.济南：山东科学技术出版社，2001：7-32.

［4］张旌，黄志雄，孙寒松，等．原发性左心房恶性肿瘤的临床分析［J］．中国胸心血管外科临床杂志，2008，15（3）：174-177.

［5］何向蕾，李维华．左心房恶性间叶瘤1例［J］．中华病理学杂志，2004，33（3）：296-297.

［6］Dein JR，Frist WH，Stinson EB，et al.Primary cardiac neoplasms.Early and late results of surgical treatment in 42 patients［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1987，93（4）：502-511.

［7］刘巧玲，张晓晖，晏培松，等.心脏恶性纤维组织细胞瘤1例［J］.中国煤炭工业医学杂志，2006，9（11）：1235-1236.

［8］Korbmacher B，Doering C，Schulte HD，et al.Malignant fibrous histiocytoma of the heart——case report of a rare left-atrial tumor［J］.Thorac Cardiovasc Surg，1992，40（5）：303-307.

［9］Stewart JR，Fajardo LF.Radiation-induced heart disease：an update［J］. Prog Cardiovasc Dis，1984，27（3）：173-194.

［10］宋士秋，王圣，李温斌，等.心脏原发性恶性肿瘤的诊断与治疗［J］.中国胸心血管外科临床杂志，2009，16（2）：90-93.

［11］胡盛寿，王小啟，许建屏，等.心脏肿瘤外科治疗经验总结［J］．中华医学杂志，2006，86（11）：766-770.

［12］王敏敏，刘志勇，马旺扣.心脏恶性纤维组织细胞瘤1例［J］.铁道医学，2000，28（1）：58-59.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.13.064

B

1009-5519（2016）13-2112-02

（2016-02-16）