周小青，王 可，孔晋亮，蔡双启，叶 萍

(广西医科大学第一附属医院呼吸疾病研究所，南宁 530021)

·短篇及病例报道·

Kartagener综合征3例并文献复习*

周小青，王 可，孔晋亮△，蔡双启，叶 萍

(广西医科大学第一附属医院呼吸疾病研究所，南宁 530021)

Kartagener 综合征(Kartagener′s Syndrome,KS)又称支气管扩张-鼻窦炎-内脏转位综合征，是一种罕见的先天性常染色体隐性遗传疾病。早期正确诊断对KS患者的预后非常重要，但因本病少见，临床医生对其认识不足而易误诊、漏诊。为提高临床医生对本病的认识，现对本科2006年1月至2016年3月收治的3例患者资料进行分析，总结其临床特点并复习相关文献资料如下。

1 临床资料

病例1，患者，女，77岁5个月，因“反复咳嗽、咳痰8余年，加重伴呼吸困难半年余，再发18 d”入院。患者适龄结婚，育有5子1女，否认相似家族病史及遗传病史。查体：双上肺可闻及干性啰音，上下肺可闻及少许湿性啰音。心尖搏动位于右侧第五肋间锁骨中线内0.5 cm。鼻咽部+胸部CT提示：(1)鼻咽部CT平扫未见明显异常；(2)左侧上颌窦炎症；(3)两肺Ⅲ型肺结核；(4)右弓右降。腹部B超提示内脏反位，肝脏、胆囊位于左上腹，脾脏位于右上腹；肝多发囊肿。心脏B超：(1)先天性镜像右位心；(2)内脏反位；(3)左室顺应性降低，左室收缩功能测定在正常范围。入院诊断：(1)支气管扩张并感染；(2)内脏反位。入院后予抗感染(哌拉西林钠他唑巴坦钠+左氧氟沙星)、止咳化痰、护肝护胃、纤支镜肺泡灌洗及支持对症治疗后，症状改善，病情好转出院。出院诊断：Kartagener 综合征。见图1。

A：胸部；B：鼻窦。

图1 病例1患者胸部、鼻窦CT