陆金金 杨为民



肾集合管癌和肾管状囊性癌的临床病理特点分析

陆金金 杨为民

430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科

肾集合管癌(collecting duct carcinoma, CDC)和肾管状囊性癌(tubulocystic carcinoma，TCC)均比较罕见，其临床表现与其他亚型肾细胞癌类似，无特异性。与最常见的肾透明细胞癌相比，肾CDC和肾TCC的影像学、病理特征及预后都有很大的差异。因此，掌握此类肿瘤的生物学特性，选择适当的治疗方法甚为重要。

一、肾CDC

肾CDC也称Bellini CDC，是一种十分罕见的肾脏上皮性肿瘤。与起源于肾皮质的肾细胞癌不同, 肾CDC起源于肾髓质的集合管[1]。肾CDC具有独特的病理形态特征，在生物学行为上表现为恶性度高，早期即存在局部侵袭和远处转移，超过半数患者在肿瘤发现时已属晚期，约20%的患者初次发现即有转移，死亡率高，绝大部分患者于确诊后1年内死亡，其5年生存率约为43%，对化疗不敏感，靶向药物治疗效果不佳[2-4]。肾CDC已被WHO列为肾恶性上皮性肿瘤中的一个独立类型。

1.临床特点：肾CDC可发生于各个年龄段(5～84岁)，就诊时平均年龄为53岁，发病率男性略高于女性。临床表现与一般肾细胞癌类似，可表现为无痛性肉眼血尿或者腰腹部胀痛，发热，腹部肿块。部分患者可无任何症状，于体检时偶然发现。肾CDC较一般肾细胞癌大，平均7.7(1.5～19.0)cm，双侧发病率无显著性差异[2,5-7]。

2.影像学特点：肾脏彩超表现为低回声或者囊性，密度不均，边界不清[5,7-9]。肾CDC CT平扫见肿瘤起源于肾髓质，边界不清，形态不规则，密度等于或者稍高于正常肾皮质和肾髓质[7,10-11]。……