王天佑　林晓曦

·病例报道·

血管畸形中复合畸形可能的新分类
——动脉-毛细血管畸形

王天佑林晓曦

【提要】根据国际脉管性疾病研究协会（ISSVA）关于血管畸形中复合畸形的分类，报道1例极为罕见的儿童患者，无法归类入现有发现的复合畸形中。根据其临床资料及血管造影等影像学资料，拟命名为动脉-毛细血管畸形（AM-CM）。同时，本病例也是国际上首次报道有类似表现的血管畸形。

【关键词】血管畸形新分类动脉-毛细血管畸形

1　病例资料

患儿，3岁，以“右臀部红色肿物3年”就诊。患儿出生时病灶表现为约3 cm×3 cm的红斑，无明显肿大。红斑及肿物随年龄缓慢增大，无自行消退表现。就诊时，红斑约5 cm×5 cm大小，边界清晰，略高于皮面，皮温高。肿物质软，无明显边界，有轻微搏动感，无压痛（图1A）。无家族史。予以手术切除（图1B）。

增强CT三维重建示，肿物位于皮下脂肪层内，增强后明显不均匀强化。MRI增强示，肿物T1W低信号，T2W高信号，增强明显强化（图1C）。因MRI表现出多处流空现象，为排除罕见的早期动静脉畸形（AVM），与患者家属沟通后，行DSA检查。DSA示，右臀部巨大软组织占位，局部血供丰富，右侧髂内动脉及旋股内侧动脉为主要供血动脉，右侧股深动脉有小分支走入。无静脉提前显影（图1D）。

图1　动脉-毛细血管畸形Fig 1　Arterial Malformation-Capillary Malformation

2　讨论

该患儿的临床重点在于疾病的诊断。根据临床表现，尤其是病情发展 （缓慢增大，无自行消退表现），符合血管畸形的诊断。结合增强CT表现，可排除婴幼儿血管瘤 （婴幼儿血管瘤增强CT三维重建表现为团块样肿物，可有分叶状表现[1]）。……