刘 伟，宋 慧，王丽芳，颜淑敏

·个案报告·

吉兰-巴雷综合征为首发表现的系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性肝硬化一例并文献复习

刘 伟，宋 慧，王丽芳，颜淑敏

100035北京市，北京积水潭医院风湿免疫科

E-mail：jst_fsmy@163.com

【摘要】吉兰-巴雷综合征是系统性红斑狼疮神经系统损害的少见表现之一，特别是以吉兰-巴雷综合征为首发表现时更容易忽视系统性红斑狼疮的存在。本文报道1例以吉兰-巴雷综合征为首发表现的系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性肝硬化患者的诊治经过，并结合文献进行复习，以提高临床医生对该病的认识。

【关键词】红斑狼疮,系统性；吉兰-巴雷综合征；肝硬化，胆汁性

刘伟，宋慧，王丽芳，等.吉兰-巴雷综合征为首发表现的系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性肝硬化一例并文献复习[J].中国全科医学，2016，19(15)：1845-1847，1851.[www.chinagp.net]

Liu W，Song H，Wang LF，et al.Systemic lupus erythematosus combined with primary biliary cirrhosis with Guillain-barre syndrome as the primary manifestation：a case study and literature review[J].Chinese General Practice，2016，19(15)：1845-1847，1851.

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性结缔组织病，其以免疫性炎症为突出表现。多系统损害是其主要临床特征之一，损害的系统包括皮肤与黏膜、关节和肌肉、肾脏、神经系统、血液系统、肺、心脏以及消化系统等。其中，神经系统损害又称神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NPSLE)，是SLE患者死亡的重要原因[1]，发病率为14%～75%[2]。NPSLE常见临床表现有精神障碍、意识障碍、癫痫、偏瘫、头痛等，表现为吉兰-巴雷综合征(Guillain-barre syndrome,GBS)的比较少见。原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种比较典型的自身免疫性肝病，在我国PBC合并干燥综合征( sjogren′s syndrom，SS)较多见，PBC合并SLE较少见[3]。本文报道1例罕见的以GBS为首发表现的SLE合并PBC患者，并结合文献进行复习，以提高临床医生对其的认识。……