徐峰 张明超 曾彩虹

·肾活检·

IgG4相关性间质性肾炎合并意义未明的单克隆丙种球蛋白病

徐峰 张明超 曾彩虹

急性肾损伤起病的老年男性患者，实验室检查发现血IgG4显著升高，免疫固定电泳见IgA-λ型单克隆免疫球蛋白，但骨髓穿刺未见浆细胞异常增殖。肾间质大量浸润细胞，以浆细胞居多，符合间质性肾炎，免疫组化染色肾间质区域见较多IgG4阳性浆细胞，结合临床符合IgG4相关性间质性肾炎合并意义未明的单克隆免疫球蛋白病。

IgG4相关性间质性肾炎肾活检意义未明的单克隆丙种球蛋白病

病例摘要:

病史66岁男性患者，因“血清肌酐(SCr)升高3月余”于2015-09-10入院。

患者于2015年6月体检发现肺部阴影，曾行肺组织活检提示“炎性改变”，予口服中药汤剂(具体不详)，服药后出现恶心呕吐、乏力，停药后症状自行缓解。当地查SCr 381 μmol/L，免疫固定电泳发现IgA-λ型M蛋白，骨髓穿刺“浆细胞1%”，予保肾和对症支持治疗。2015年9月查SCr 288 μmol/L，尿蛋白定量0.89 g/24h，补体正常，免疫固定电泳见λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带，拟“继发性肾脏病，急性肾损伤(AKI)3期”入院。病程中无少尿、肉眼血尿，无尿急、尿痛、排尿不畅，夜尿约3次/晚，大便正常。无不规则发热、皮疹、光敏感、频发口腔溃疡，无口干、眼干、龋齿、骨痛等不适。病程中体重无明显变化。

既往史2008年行胆囊切除术，2013年发现高血压，自服利血平3个月后停药。

个人史及家族史无特殊。

体格检查体温36.6℃，脉搏92次/min，呼吸18次/min，血压137/78 mmHg，体质量指数(BMI) 26.2 kg/m2。发育正常，营养一般。全身浅表淋巴结无肿大。双外耳道通畅，双鼓膜完整，内陷，左侧为著。……