徐安书 傅朝春 张世博 许永平 杨晓宾 时鑫 李洁

·短篇论著·

成人先天性Hirschsprungs病并肠梗阻一例

徐安书 傅朝春 张世博 许永平 杨晓宾 时鑫 李洁

1 耿协强,凡庆东,陈辉,等.一期经肛改良Soave手术治疗小儿先天性巨结肠症15例.西南国防医药,2010,20:860-862.DOI:10.3969/j.issn.1004-0188.2010.08.022.

2 张忻平,张雷锋,刘海涛.成人巨结肠类缘病一例报告. 中华消化外科杂志,2007,6:150.

3 郑维锋,林大富,涂永久,等，成人先天性巨结肠1例报道. 局解手术学杂志，2011，20：102.

655000 云南曲靖，昆明医科大学附属曲靖医院普通外科二病区

徐安书，Email：315000722@qq.com

R574

A

10.3969/j.issn.1003-5591.2016.01.020

2015-12-02)

病人：女性，17岁，未婚，学生，因顽固性便秘、腹胀、腹痛10年加重1 d于2015年5月14日以“肠梗阻”入院。病人10年来因便秘、腹胀、腹痛到昆明、北京等医院就诊。病情无明显好转。1 d前病人突发腹痛、腹胀入院。体检：发育正常，营养中等，全腹隆起，压痛，无反跳痛，未见胃肠型及蠕动波，全腹叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音亢进。直肠指诊未见异常。腹部CT提示：结肠充气明显(图1)。初步诊断：肠梗阻(先天性巨结肠可能)，急诊在全身麻醉插管下行剖腹探查术，术中见全结肠高度扩张、迂曲、肠袋消失、肠径最宽达20 cm，肠壁肥厚，呈皮革样，颜色苍白，肠蠕动消失，剖开肠腔内吸出大量稀便。游离并切除全结肠、回肠末段、上段直肠，从肛门确认直肠下段无狭窄，术中充分准备后将回肠与直肠端端吻合。病理诊断：先天性巨结肠症(神经节细胞缺如，图2)。最后诊断：成人先天性Hirschsprungs病并肠梗阻。术后5 d排气、排便。痊愈出院。随访4个月情况良好。

讨论：Hirschsprung’s disease,简称HD或肠道神经节细胞缺如症(Aganglionosis)，又称成人先天性巨结肠症。……