程赛楠，赵世华

致心律失常性右室心肌病心血管磁共振评价最新进展

程赛楠，赵世华*

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)是青年猝死的常见原因，自19世纪70年代末至今，人们对该病的认识不断加深、更新，本文通过对ARVC疾病的定义、在心肌病分类中的发展以及诊断标准等的梳理，重点综述了近年ARVC心血管磁共振评价的最新进展。

心律失常；心肌病；磁共振成像；心血管磁共振

Received 20 Jan 2016, Accepted 8 Mar 2016

ACKNOW LEDGMENTS This work was part of key projects of National Natural Science Foundation of China (No. 81130029).

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)是以心肌纤维脂肪代替为特征的心肌病，多数为常染色体显性遗传，由编码桥粒蛋白的基因(desmocollin-2, desmoglein-2, desmop lakin, junctional plakoglobin, plakophilin-2)突变造成[1]，少数病例是由非桥粒蛋白基因突变引起，例如Carvajal综合征和Naxos病，表现为手掌和足底过度角化[2]。

ARVC多为20～40岁发病，是运动员心源性猝死的一个重要原因，常见临床表现为心悸、晕厥、心律失常及心源性猝死等[3]。ARVC临床分为4个阶段：隐匿期(亚临床期)、心率失常期(发作期)、右心衰期(进展期)、全心衰竭期(终末期)[4]。任何阶段都可能发生猝死，因此，ARVC早期诊断对预防恶性事件发生有积极意义。2011年，程怀兵等[5]对心血管磁共振(cardiovascu lar m agnetic resonance, CMR)在ARVC中的应用进行了总结，随着CMR新技术相继应用于ARVC，以及国内外对ARVC儿童患者的关注，ARVC心血管成像不断更新，本文就此再次综述。

1 ARVC在心肌病分类中的更新

1995年，国际心脏学会联盟(International Society and Federation of Cardiology, ISFC)正式将ARVC归入心肌病[6]。2006年，美国心脏协会(American Heart Association, AHA)进一步将ARVC归为遗传性原发性心肌病[7]。2008年，欧洲心脏病协会(European Society of Cardiology, ESC)将心肌病分为肥厚型心肌病(hypertrophic cardiom yopathy, HCM)、扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病……